EPILEPSIA - NEUROLOGIA - Giovanny Tapia Espiritu

EPILEPSIA - NEUROLOGIA - Giovanny Tapia Espiritu

1. SINDROME EPILEPTICO Y CRISIS EPILETICA

   • SINDROME EPILEPTICO
     • coniunto de signos y síntomas que incluyen las crisis epilépticas con o sin otros síntomas clínicos
     • características: tipo de crisis, etiología, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad...y sobretodo, pronóstico
     • se clasifican en tres grupos
       • Idiopaticos
         • genéticos o de causa desconocida
       • Criptonegos
         • secundario a una lesión que no ha podido demostrarse
       • Sintomaticos
         • secundarios a una lesión o enfermedad
     • prevalencia de la epilepsia en la población general es del 0,5-I%.
   • CRISIS EPILEPTICA
     • Episodio provocado por una descarga brusca anormal de determinada población neuronal
     • Cuando una crisis es Única o se relaciona directamente con agresiones agudas del cerebro (p ei. traumatismo o ictus), no se considera epilepsia
     • I cle cada IO personas sufriró a lo largo de la vida una crisis convulsiva, esta no significa que ese paciente sea epiléptíco
       • Para diagnosticar epilepsia se precisa que haya crisis epilépticas de repetición no provocadas

2. CRISIS

   • GENERALIZADA
     • descarga excesiva e hipersíncrona de neuronas cortícales y subcorticales de ambos hemisferios
       • alteración en el EEG es difusa y simétrica
       • Pueden ser convulsivas o no convulsivas.
       • No todas las crisis generalizadas cursan con pérdida de conciencia, p.e¡. las crisis mioclónicas
     • CRISIS TONICO-CLONICA GENERALIZADA: FASES
       • Fase tonica
         • Tras una crisis tónico-clónica generalizada, el paciente con frecuencia no recuerda nada de lo ocurrido
           • En las crisis tónica-Clónicas generalizadas, con frecuencia hay mordedura lingual lateral y elevación de la prolactina sérica hasta aproximadamente los 30 min tras la crisis
       • Fase clonica
       • Estupor post-critico
         • La fase post-critica suele coincidir con un periodo mós a menos prolongado en el que el paciente tiene disminuido su nivel de alerta, contesta de forma confusa, poco coherente y se va recuperando paulatinamente
   • PARCIAL
     • Los primeros signos clínicos y/o electroencetalogróticos traducen una localización como origen de Ia crisis
     • Cualquier tipo de crisis parcial se puede generalizar secundariamente.
     • En el EEG la actividad anormal sólo se registra en algunas zonas, al menos al inicio de la crisis
     • Muy importante
       • En las crisis parciales compleias hay afectación del grado de conciencia con detención brusca de la actividad y automatismos seguidos de un cuadro contusional de unos minutos
         • ¿ Que automatismos ?
           • chupeteo o posición distónica de una mano

3. ¿ QUE HACER TRAS UNA CRIRIS ?

   • evitaremos que el paciente se dañe, le extraeremos cuerpos extraños de Ia boca (prótesis)
   • Si la crisis es única no se tratara
   • Si se repite utilizaremos diacepam ¡.v. lOmg o 2 mgr de clonacepam i.v. Ambos preparados se administran directamente en vena de forma lenta, en I min. También es útil el diacepam vía rectal.
   • Ante un epiléptico en estado contusional post-critico descartaremos hipoglucemia, bloqueo A-V o status subclínico. Debe ser enviado al hospital para evaluación

4. CAUSAS MAS FRECUENTES DE EPILEPSIA SEGUN LA EDAD

   • 0 a 2
     • Anoxía perinatal. alteraciones genéticas o del desarrollo, hemorragias, infecciones y en neonatos casi cualquier trastorno metabólico salvo hiperpotasemia
   • 12 a 18
     • Idiopática, traumática
   • 18 a 35
     • Traumatica
   • 35 a 55
     • Tumoral
   • Mayor a 55
     • Vascular, alteraciones metabolicas
   • 2 12
     • Idiopáticas, crisis febriles

5. EPILEPSIAS GENERALIZADAS

   • Ausencias infantiles o juveniles
     • Ausencias: Desconexión con el medio, segundos de duración. Inicio y final brusco
       • Infantiles: Muy numerosas durante el día. No se pierde tono muscular. Juveniles: Más espaciadas
         • Buen pronostico: 85% desaparecen antes de los 20 a Juveniles: mas persistentes
           • Valproato, Valproato + lamotrigina, Valproato + Etoxusimida
   • Epilepsia mioclonica juvenil
     • Mioclonías breves de mienbros superiores, con frecuencia hay una crisis TC
       • Suelen ser al despertarse. Lo desencadenan la privacion del sueño y el alcohol
         • Buena respuesta al tratamiento. Si se retira, se repiten las crisis
           • Valproato o Levetiracetam
   • Epilepsia mioclonica de la infancia
     • Mioclonias, caida de cabeza
       • Desarrollo psicomotor normal
         • Bueno pronostico, desaparecen entre 'I y 5 años tras el diagnóstico. 10% mala evolución
           • Valproato
   • SD de WEST
     • Espasmos en flexión, extensión o ambos. En "salvas".
       • 60% encefalopatías previas a las crisis
         • Mal pronostico, evolución a Sd de Lennox- Gastaut
           • Pedir RM. Tto con Vigabatrina (en casos de e. tuberosa), Valproato, ACTH
   • SD de Lenox Gastaut
     • Polimorfas: Tonico clónicas, tónicas nocturnas, . atónicas, ausencias atípicas
       • Retraso mental. Las crisis más características son las tónicas durante el sueño
         • Mal pronostico, mal control de las crisis
           • Pedir RM. Tto con Valproato, Lamotrigina, Felbamato (anemia aplasica), Rufinamida
   • SD de Dravet, o Epilepsia mioclonica grave de la infancia
     • Inicialmente crisis tebriles atípicas (en <6 meses, focales o prolongadas) Posteriormente crisis polimortas
       • hola
       • 85% mutación del gen SCN1A
         • Mal pronostico. Las crisis se descompensan por aumento de la temperatura corporal, luz intermitente o excitación.
           • Pedir RM. Tto con Topiramato, Valproato, CBZ, Iamotrigína pueden agravar las crisis o Estiripentol
   • Ausencias atipicas
     • Clinica similar a las tipicas
     • en pacientes con anomalías cerebrales previas y retraso mental
     • Se asocian con más frecuencia a automatismos
     • En el EEG el inicio y fin de la crisis no es tan brusco y aparece un patrón de punta-onda lenta (menos de 3Hz].
     • Responden peor a la medicación.

6. EPILEPSIAS FOCALES

   • las crisis se inician en una localización concreta del córtex. Se asocian a anomalías de la corteza visibles en neuroimagen o no visibles (criptogénicas)
   • Las crisis parciales motoras que comienzan por un area y se progresan por el resto del hemicuerpo se llaman crisis jacksonianas.
   • Epilepsia medial del lobulo temporal
     • historia de crisis febriles prolongadas y complicadas (no siempre], seguida de unos años sin síntomas, para comenzar en la adolescencia con crisis, en general, parciales compleias (CPC) que pocas veces se generalizan
       • Las auras (crisis parcial simple que antecede a la CPC) son frecuentes: viscerales, gustativas, afectivas (p.e¡. miedo), autonómicas (sensación nauseosa) o psíquicas (episodios de ”deia vu”).
         • Junto a la CPC se producen con frecuencia automatismos oro-alimentarios o gestuales y a veces cambios autonómicos como palidez, taquicardia
           • Suele haber confusión o disfasia post-ictal
             • Con frecuencia la respuesta al Tratamiento médico no es completa, pero responden bien al tratamiento quirúrgico.
             • EEG: Foco temporal o tronto-temporal de ondas agudas
             • RM DE ALTA DEFINICIÓN: Esclerosís del hipocampo
   • Epilepsia rolandica
     • Entre los 3 y l2 años (98%). Ligero predominio varones. Ligada a factores hereditarios Hasta 23% de la población general los padece
       • Clinica: Crisis parciales motoras de la región buco-facial (mas frecuentes). Crisis generalizada de inicio en 18%. Más frecuentemente nocturnas. Duración aproximada: 5 minutos. Pocos episodios a lo largo de la vida
         • EEG: Compleios Punta-Onda, (la punta es mas importante) de localización centro-temporal. No es raro que sean bilaterales o cambien de un lado a otro en el registro.
           • Excelente pronostico. Desaparece en la pubertad. No alteración intelectual
             • Tto: Si la tamilia tolera y entiende el problema: Abstención terapéutica. Si no, o en caso de crisis muy frecuentes: Valproato. Se ha descrito que la carbamacepina puede inducir status eléctricos durante el sueño en estos pacientes, por lo que no se recomienda.

7. Status Epileptico

   • Los status no convulsivos son un problema diagnóstico; se necesita EEG para ser etiquetados con certeza. El l,3-l 6% de los epilépticos pueden desarrollarlo
   • SE Refractario: Cuando el SE persiste tras tratamiento con benzodiacepinas (Bz) + un farmaco antiepiléptico (FAE), no hay criterio de duración.
   • Actividad epiléptica continua o coniunto de crisis epilépticas repetidas sin recuperación de la conciencia durante un tiempo igual o mayor de 30 min
   • Etiologia
     • En epilépticos conocidos y en tratamiento con FAE, la causa más frecuente de un estado de mal (o estatus epiléptica) es el abandono de la medicación
     • Otras causas: abuso de alcohol, ACV, traumatismos, encetalitis, tiebre
   • Tratamiento
     • Es una urgencia médica: puede llevar a la muerte o dejar secuelas permanentes por la anoxia cerebral
     • ¿ Como actuar ?
       • Protección de la vía respiratoria
       • Coger vía venosa
       • Diacepam í.v o Clonacepam i.v. Su efecto dura 30 min por lo que al mismo tiempo se debe iniciar perfusión de Fenitoína, valproato o levetiracetam.
       • Si a los 30 min no se ha controlado el ataque el riesgo de secuelas o muerte es muy elevado, debe considerarse el tratamiento con propofol, midazolam u otros anestésicos en UCI.
   • Pronostico
     • Tasa de mortalidad del status tónico-clónico > 10% y un IO- 30% con secuelas neurológicas permanentes

8. DIAGNOSTICO

   • El diagnóstico de epilepsia es clínico y se basa en el interrogatorio
     • el 50 % de los enfermos epilépticos tienen trazados intercríticos normales en el EEG
       • La exploracion y sus pruebas de laboratorio son normales
   • Pruebas diagnosticas
     • Neuroimagen
       • indicada en casi todos los pacientes con crisis epiléptica cle comienzo reciente
         • La principal excepción: niños con historia clara y exploración sugestiva de trastorno epiléptico generalizado benigno
           • La RM es superior a la TC para demostrar lesiones cerebrales asociadas a la epilepsia, (en pequeños tumores, displasias corticales, esclerosis medial temporal...)
             • identificar la zona epileptógena en pacientes con epilepsia
     • EEG
       • el método complementario de elección
         • El EEG después de una privación de sueño, aumenta las posibilidades diagnósticas del estudio.
           • monitorización video-EEG.
   • diagnostico diferencial
     • SÍNCOPE
       • desencadenado por estrés emocional, hipotensión. Viene precedido de: debilidad, nauseas, sudoración.
         • La pérdida de conciencia es gradual, suele iniciarse con borrosidad visual. La duración es de segundos
           • El aspecto del paciente es pálido y no se acompaña de movimientos anormales, en general haymew.
             • Msuele haber periodo confusional tras la recuperación de la conciencia. En el transcurso de un síncope puede haber incontinencia urinaria y si es prolongado algunas ”sacudidas" musculares.

9. TRATAMIENTO

   • Farmacos antiepilepticos FAE
     • debe administrarse la dosis más baja de un solo anticonvulsivo (monoterapia).
     • Una sola crisis en principio no se trata con FAE salvo
       • lesión orgánica cerebral (susceptible de desencadenar nuevas crisis)
       • sd epiléptico definido (por H° familiar y EEG)
     • Crisis repetidas se tratan salvo
       • Intervalo de intercrisis superior a 4-5 años
       • Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privación del sueño)
       • Epilepsias benignas de la infancia
     • Todo cambio o supresión de FAE debe hacerse de forma gradual
     • Dos precauciones generales para todo enfermo epiléptico son: la abstención del alcohol y mantener el sueño nocturno regular.
     • Se utilizarán FAEs en los 3 primeros meses tras un traumatismo cráneo-encefálico severo, o tras la cirugía de un tumor, posteriormente si no ha habido crisis se retiraron.
       • Los FAES actúan sobre canales iónicos neuronales, canales del sodio, del calcio, del K y también sobre receptores del GABA o del glutamato
     • Eleecion del FAE
       • En general los síndromes de epilepsia generalizada idiopática se tratan con : valproato como fármaco principal, siendo también Útiles lamotrigina, topiramato y levetiracetam
         • Cuando el síndrome epiléptíco cursa con crisis focales, los fármacos principales son: Carbamacepina y oxcarbacepina, fenitoina, o cualquiera de los usados en crisis generalizadas.
       • grupo de fármacos está aprobado para su uso en monoterapia.
       • carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoina, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar crisis de ausencias y crisis mioclónícas.
       • Valproato, topiramato y lamotrigina tienen también indicación como profilaxis de la migraña
       • El fármaco que menos interacciones medicamentosas tiene y meior perfil de tolerancia es LEV
   • Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
     • 20-30 % de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento médico
     • lndicada en epilepsia fármaco-resistentes
     • Útil en casos de: Esclerosis medial temporal o Displasias corticales
     • sección del cuerpo calloso
       • eficaz en las convulsiones tónicas o atónicas íntratables, generalmente cuando forman parte de un sindrome de convulsiones mixtas (p.e¡. sindrome de Lennox-Gastaut), como cirugia paliativa (para evitar las caídas por crisis)

10. EPILEPSIA EN LA MUJER

    • Todo embarazo en una muier epiléptica debe ser considerado de alto riesgo, aunque Io normal es que no haya complicaciones.
    • Durante el embarazo, 50 % de pacientes, se mantiene estables, 25 % mejoran y 25 % empeoran sus crisis
    • La embarazada debe seguir tratándose, ajustar la dosis a la mínima eficaz y mantener monoterapia si es posible
      • Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta indícada el tratamiento con ac fólico en pacientes epilépticas.
    • Durante el embarazo es posible que disminuyan los niveles sanguíneos de FAES,
      • Por que los estrógenos actúan como inductores enzimáticos y disminuyen los niveles. Además al aumentar el volumen sanguíneo, hay mayor volumen de distribución.
    • Se puede dar lactancia, excepto en las muíeres que tomen barbitúrícos (aunque todos los FAE pasan a Ia leche).
      • Teratogeniciclad: Todos los FAES pueden ser teratógenos, especialmente el Valproato sobre todo si va en combinación. Se pueden producir: alteraciones del tubo neural como ESPINA BÍFIDA.
        • A mayor número de fármacos usados, mayor riesgo de teratogenicidad.
        • Se recomienda administrar Vit K 20 mgr/día en el último mes de gestación en embarazadas en tratamiento con fármacos inductores enzímatícos, y 1 mg por vía i.m. al recién nacido
    • Epilepsia catamenial
      • el 50 % de las muieres tienen sus crisis relacionadas con Ia menstruación.
        • La asociación de acetazolamída al resto de F antiepilépticos durante la menstruación se ha mostrado eficaz en estos casos.