EPILEPSIA - NEUROLOGIA - Giovanny Tapia Espiritu

SINDROME EPILEPTICO Y CRISIS EPILETICA
1. SINDROME EPILEPTICO
  1. coniunto de signos y síntomas que incluyen las crisis epilépticas con o sin otros síntomas clínicos
  2. características: tipo de crisis, etiología, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad...y sobretodo, pronóstico
  3. se clasifican en tres grupos
    1. Idiopaticos
      1. genéticos o de causa desconocida
    2. Criptonegos
      1. secundario a una lesión que no ha podido demostrarse
    3. Sintomaticos
      1. secundarios a una lesión o enfermedad
  4. prevalencia de la epilepsia en la población general es del 0,5-I%.
2. CRISIS EPILEPTICA
  1. Episodio provocado por una descarga brusca anormal de determinada población neuronal
  2. Cuando una crisis es Única o se relaciona directamente con agresiones agudas del cerebro (p ei. traumatismo o ictus), no se considera epilepsia
  3. I cle cada IO personas sufriró a lo largo de la vida una crisis convulsiva, esta no significa que ese paciente sea epiléptíco
    1. Para diagnosticar epilepsia se precisa que haya crisis epilépticas de repetición no provocadas
CRISIS
1. GENERALIZADA
  1. descarga excesiva e hipersíncrona de neuronas cortícales y subcorticales de ambos hemisferios
    1. alteración en el EEG es difusa y simétrica
    2. Pueden ser convulsivas o no convulsivas.
    3. No todas las crisis generalizadas cursan con pérdida de conciencia, p.e¡. las crisis mioclónicas
  2. CRISIS TONICO-CLONICA GENERALIZADA: FASES
    1. Fase tonica
      1. Tras una crisis tónico-clónica generalizada, el paciente con frecuencia no recuerda nada de lo ocurrido
        En las crisis tónica-Clónicas generalizadas, con frecuencia hay mordedura lingual lateral y elevación de la prolactina sérica hasta aproximadamente los 30 min tras la crisis
    2. Fase clonica
    3. Estupor post-critico
      1. La fase post-critica suele coincidir con un periodo mós a menos prolongado en el que el paciente tiene disminuido su nivel de alerta, contesta de forma confusa, poco coherente y se va recuperando paulatinamente
2. PARCIAL
  1. Los primeros signos clínicos y/o electroencetalogróticos traducen una localización como origen de Ia crisis
  2. Cualquier tipo de crisis parcial se puede generalizar secundariamente.
  3. En el EEG la actividad anormal sólo se registra en algunas zonas, al menos al inicio de la crisis
  4. Muy importante
    1. En las crisis parciales compleias hay afectación del grado de conciencia con detención brusca de la actividad y automatismos seguidos de un cuadro contusional de unos minutos
      1. ¿ Que automatismos ?
        chupeteo o posición distónica de una mano
¿ QUE HACER TRAS UNA CRIRIS ?
1. evitaremos que el paciente se dañe, le extraeremos cuerpos extraños de Ia boca (prótesis)
2. Si la crisis es única no se tratara
3. Si se repite utilizaremos diacepam ¡.v. lOmg o 2 mgr de clonacepam i.v. Ambos preparados se administran directamente en vena de forma lenta, en I min. También es útil el diacepam vía rectal.
4. Ante un epiléptico en estado contusional post-critico descartaremos hipoglucemia, bloqueo A-V o status subclínico. Debe ser enviado al hospital para evaluación
CAUSAS MAS FRECUENTES DE EPILEPSIA SEGUN LA EDAD
1. 0 a 2
  1. Anoxía perinatal. alteraciones genéticas o del desarrollo, hemorragias, infecciones y en neonatos casi cualquier trastorno metabólico salvo hiperpotasemia
2. 12 a 18
  1. Idiopática, traumática
3. 18 a 35
  1. Traumatica
4. 35 a 55
  1. Tumoral
5. Mayor a 55
  1. Vascular, alteraciones metabolicas
6. 2 12
  1. Idiopáticas, crisis febriles
EPILEPSIAS GENERALIZADAS
1. Ausencias infantiles o juveniles
  1. Ausencias: Desconexión con el medio, segundos de duración. Inicio y final brusco
    1. Infantiles: Muy numerosas durante el día. No se pierde tono muscular. Juveniles: Más espaciadas
      1. Buen pronostico: 85% desaparecen antes de los 20 a Juveniles: mas persistentes
        Valproato, Valproato + lamotrigina, Valproato + Etoxusimida
2. Epilepsia mioclonica juvenil
  1. Mioclonías breves de mienbros superiores, con frecuencia hay una crisis TC
    1. Suelen ser al despertarse. Lo desencadenan la privacion del sueño y el alcohol
      1. Buena respuesta al tratamiento. Si se retira, se repiten las crisis
        Valproato o Levetiracetam
3. Epilepsia mioclonica de la infancia
  1. Mioclonias, caida de cabeza
    1. Desarrollo psicomotor normal
      1. Bueno pronostico, desaparecen entre 'I y 5 años tras el diagnóstico. 10% mala evolución
        Valproato
4. SD de WEST
  1. Espasmos en flexión, extensión o ambos. En "salvas".
    1. 60% encefalopatías previas a las crisis
      1. Mal pronostico, evolución a Sd de Lennox- Gastaut
        Pedir RM. Tto con Vigabatrina (en casos de e. tuberosa), Valproato, ACTH
5. SD de Lenox Gastaut
  1. Polimorfas: Tonico clónicas, tónicas nocturnas, . atónicas, ausencias atípicas
    1. Retraso mental. Las crisis más características son las tónicas durante el sueño
      1. Mal pronostico, mal control de las crisis
        Pedir RM. Tto con Valproato, Lamotrigina, Felbamato (anemia aplasica), Rufinamida
6. SD de Dravet, o Epilepsia mioclonica grave de la infancia
  1. Inicialmente crisis tebriles atípicas (en <6 meses, focales o prolongadas) Posteriormente crisis polimortas
    Annotations:
    - hola
    1. 85% mutación del gen SCN1A
      1. Mal pronostico. Las crisis se descompensan por aumento de la temperatura corporal, luz intermitente o excitación.
        Pedir RM. Tto con Topiramato, Valproato, CBZ, Iamotrigína pueden agravar las crisis o Estiripentol
7. Ausencias atipicas
  1. Clinica similar a las tipicas
  2. en pacientes con anomalías cerebrales previas y retraso mental
  3. Se asocian con más frecuencia a automatismos
  4. En el EEG el inicio y fin de la crisis no es tan brusco y aparece un patrón de punta-onda lenta (menos de 3Hz].
  5. Responden peor a la medicación.
EPILEPSIAS FOCALES
1. las crisis se inician en una localización concreta del córtex. Se asocian a anomalías de la corteza visibles en neuroimagen o no visibles (criptogénicas)
2. Las crisis parciales motoras que comienzan por un area y se progresan por el resto del hemicuerpo se llaman crisis jacksonianas.
3. Epilepsia medial del lobulo temporal
  1. historia de crisis febriles prolongadas y complicadas (no siempre], seguida de unos años sin síntomas, para comenzar en la adolescencia con crisis, en general, parciales compleias (CPC) que pocas veces se generalizan
    1. Las auras (crisis parcial simple que antecede a la CPC) son frecuentes: viscerales, gustativas, afectivas (p.e¡. miedo), autonómicas (sensación nauseosa) o psíquicas (episodios de ”deia vu”).
      1. Junto a la CPC se producen con frecuencia automatismos oro-alimentarios o gestuales y a veces cambios autonómicos como palidez, taquicardia
        Suele haber confusión o disfasia post-ictal
        Con frecuencia la respuesta al Tratamiento médico no es completa, pero responden bien al tratamiento quirúrgico.
        EEG: Foco temporal o tronto-temporal de ondas agudas
        RM DE ALTA DEFINICIÓN: Esclerosís del hipocampo
4. Epilepsia rolandica
  1. Entre los 3 y l2 años (98%). Ligero predominio varones. Ligada a factores hereditarios Hasta 23% de la población general los padece
    1. Clinica: Crisis parciales motoras de la región buco-facial (mas frecuentes). Crisis generalizada de inicio en 18%. Más frecuentemente nocturnas. Duración aproximada: 5 minutos. Pocos episodios a lo largo de la vida
      1. EEG: Compleios Punta-Onda, (la punta es mas importante) de localización centro-temporal. No es raro que sean bilaterales o cambien de un lado a otro en el registro.
        Excelente pronostico. Desaparece en la pubertad. No alteración intelectual
        Tto: Si la tamilia tolera y entiende el problema: Abstención terapéutica. Si no, o en caso de crisis muy frecuentes: Valproato. Se ha descrito que la carbamacepina puede inducir status eléctricos durante el sueño en estos pacientes, por lo que no se recomienda.
Status Epileptico
1. Los status no convulsivos son un problema diagnóstico; se necesita EEG para ser etiquetados con certeza. El l,3-l 6% de los epilépticos pueden desarrollarlo
2. SE Refractario: Cuando el SE persiste tras tratamiento con benzodiacepinas (Bz) + un farmaco antiepiléptico (FAE), no hay criterio de duración.
3. Actividad epiléptica continua o coniunto de crisis epilépticas repetidas sin recuperación de la conciencia durante un tiempo igual o mayor de 30 min
4. Etiologia
  1. En epilépticos conocidos y en tratamiento con FAE, la causa más frecuente de un estado de mal (o estatus epiléptica) es el abandono de la medicación
  2. Otras causas: abuso de alcohol, ACV, traumatismos, encetalitis, tiebre
5. Tratamiento
  1. Es una urgencia médica: puede llevar a la muerte o dejar secuelas permanentes por la anoxia cerebral
  2. ¿ Como actuar ?
    1. Protección de la vía respiratoria
    2. Coger vía venosa
    3. Diacepam í.v o Clonacepam i.v. Su efecto dura 30 min por lo que al mismo tiempo se debe iniciar perfusión de Fenitoína, valproato o levetiracetam.
    4. Si a los 30 min no se ha controlado el ataque el riesgo de secuelas o muerte es muy elevado, debe considerarse el tratamiento con propofol, midazolam u otros anestésicos en UCI.
6. Pronostico
  1. Tasa de mortalidad del status tónico-clónico > 10% y un IO- 30% con secuelas neurológicas permanentes
DIAGNOSTICO
1. El diagnóstico de epilepsia es clínico y se basa en el interrogatorio
  1. el 50 % de los enfermos epilépticos tienen trazados intercríticos normales en el EEG
    1. La exploracion y sus pruebas de laboratorio son normales
2. Pruebas diagnosticas
  1. Neuroimagen
    1. indicada en casi todos los pacientes con crisis epiléptica cle comienzo reciente
      1. La principal excepción: niños con historia clara y exploración sugestiva de trastorno epiléptico generalizado benigno
        La RM es superior a la TC para demostrar lesiones cerebrales asociadas a la epilepsia, (en pequeños tumores, displasias corticales, esclerosis medial temporal...)
        identificar la zona epileptógena en pacientes con epilepsia
  2. EEG
    1. el método complementario de elección
      1. El EEG después de una privación de sueño, aumenta las posibilidades diagnósticas del estudio.
        monitorización video-EEG.
3. diagnostico diferencial
  1. SÍNCOPE
    1. desencadenado por estrés emocional, hipotensión. Viene precedido de: debilidad, nauseas, sudoración.
      1. La pérdida de conciencia es gradual, suele iniciarse con borrosidad visual. La duración es de segundos
        El aspecto del paciente es pálido y no se acompaña de movimientos anormales, en general haymew.
        Msuele haber periodo confusional tras la recuperación de la conciencia. En el transcurso de un síncope puede haber incontinencia urinaria y si es prolongado algunas ”sacudidas" musculares.
TRATAMIENTO
1. Farmacos antiepilepticos FAE
  1. debe administrarse la dosis más baja de un solo anticonvulsivo (monoterapia).
  2. Una sola crisis en principio no se trata con FAE salvo
    1. lesión orgánica cerebral (susceptible de desencadenar nuevas crisis)
    2. sd epiléptico definido (por H° familiar y EEG)
  3. Crisis repetidas se tratan salvo
    1. Intervalo de intercrisis superior a 4-5 años
    2. Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privación del sueño)
    3. Epilepsias benignas de la infancia
  4. Todo cambio o supresión de FAE debe hacerse de forma gradual
  5. Dos precauciones generales para todo enfermo epiléptico son: la abstención del alcohol y mantener el sueño nocturno regular.
  6. Se utilizarán FAEs en los 3 primeros meses tras un traumatismo cráneo-encefálico severo, o tras la cirugía de un tumor, posteriormente si no ha habido crisis se retiraron.
    1. Los FAES actúan sobre canales iónicos neuronales, canales del sodio, del calcio, del K y también sobre receptores del GABA o del glutamato
  7. Eleecion del FAE
    1. En general los síndromes de epilepsia generalizada idiopática se tratan con : valproato como fármaco principal, siendo también Útiles lamotrigina, topiramato y levetiracetam
      1. Cuando el síndrome epiléptíco cursa con crisis focales, los fármacos principales son: Carbamacepina y oxcarbacepina, fenitoina, o cualquiera de los usados en crisis generalizadas.
    2. grupo de fármacos está aprobado para su uso en monoterapia.
    3. carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoina, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar crisis de ausencias y crisis mioclónícas.
    4. Valproato, topiramato y lamotrigina tienen también indicación como profilaxis de la migraña
    5. El fármaco que menos interacciones medicamentosas tiene y meior perfil de tolerancia es LEV
2. Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
  1. 20-30 % de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento médico
  2. lndicada en epilepsia fármaco-resistentes
  3. Útil en casos de: Esclerosis medial temporal o Displasias corticales
  4. sección del cuerpo calloso
    1. eficaz en las convulsiones tónicas o atónicas íntratables, generalmente cuando forman parte de un sindrome de convulsiones mixtas (p.e¡. sindrome de Lennox-Gastaut), como cirugia paliativa (para evitar las caídas por crisis)
EPILEPSIA EN LA MUJER
1. Todo embarazo en una muier epiléptica debe ser considerado de alto riesgo, aunque Io normal es que no haya complicaciones.
2. Durante el embarazo, 50 % de pacientes, se mantiene estables, 25 % mejoran y 25 % empeoran sus crisis
3. La embarazada debe seguir tratándose, ajustar la dosis a la mínima eficaz y mantener monoterapia si es posible
  1. Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta indícada el tratamiento con ac fólico en pacientes epilépticas.
4. Durante el embarazo es posible que disminuyan los niveles sanguíneos de FAES,
  1. Por que los estrógenos actúan como inductores enzimáticos y disminuyen los niveles. Además al aumentar el volumen sanguíneo, hay mayor volumen de distribución.
5. Se puede dar lactancia, excepto en las muíeres que tomen barbitúrícos (aunque todos los FAE pasan a Ia leche).
  1. Teratogeniciclad: Todos los FAES pueden ser teratógenos, especialmente el Valproato sobre todo si va en combinación. Se pueden producir: alteraciones del tubo neural como ESPINA BÍFIDA.
    1. A mayor número de fármacos usados, mayor riesgo de teratogenicidad.
    2. Se recomienda administrar Vit K 20 mgr/día en el último mes de gestación en embarazadas en tratamiento con fármacos inductores enzímatícos, y 1 mg por vía i.m. al recién nacido
6. Epilepsia catamenial
  1. el 50 % de las muieres tienen sus crisis relacionadas con Ia menstruación.
    1. La asociación de acetazolamída al resto de F antiepilépticos durante la menstruación se ha mostrado eficaz en estos casos.

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