Es el compromiso de la fibra muscular ya
sea en forma primaria o secundaria
Se incluyen las que están determinadas genéticamente y
aquellas de causas metabólicas, endocrinas o inflamatorias
CLASIFICAN
Distrofias musculares
distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker, distrofia muscular congénita, distrofia de
cintura, distrofia fascioescapulohumeral, distrofia oculofaríngea, distrofia muscular distal, distrofia de
Emery-Dreifuss
Miopatias congenitas
Miopatia núcleo central, las miopatías distales, entre otras
Miopatias de membrana
parálisis periódicas y los trastornos miotónicos
Miopatias inflamatorias
Polimiositis, dermatomiositis, miositis secundaria a infecciones y las asociadas a enfermedades del
colágeno
Miopatias metabolicas
Asociadas a alteraciones del metabolismo de los carbohidratos, de los lípidos. También se incluyen
miopatías mitocondriales, tóxicas, endocrinas, la mioglobinuria, y los síndromes de mialgias, e
hipertermia maligna
DIAGNOSTICO
Los síntomas principales del paciente son debilidad muscular más proximal asociada a
mialgias
Una adecuada historia clínica y los hallazgos característicos de debilidad muscular, con
reflejos normales y sin trastornos sensitivos, ayudan a pensar en un cuadro miopático
La electromiografía ayuda a confirmar el diagnóstico; las pruebas hematológicas como
la eritrosedimentación y las enzimas como la CPK y la aldolasa son de gran utilidad
Debe estudiarse la función tiroidea y determinar los niveles
sanguíneos de potasio en los casos de las parálisis periódicas
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Depende de la edad de aparición, el patrón de herencia, la distribución
de la debilidad muscular, el curso de la enfermedad y los estudios
electrofisiológicos.
TRATAMIENTO
La gran mayoría de las miopatías no tienen tratamiento
El tratamiento se basa en terapia física
El tratamiento de las miopatías de causa endocrina por trastornos en la función tiroidea, de las paratiroides o
en el Cushing primario o secundario está encaminado a controlar el trastorno de base
Para el manejo de las miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis el tratamiento
básico es con glucocorticoides
En la parálisis periódica familiar hipokaliémica se utiliza suplencia de potasio en fases agudas y en
tratamiento crónico se puede añadir la acetazolamida.