33833625
Description
Mind Map by Darhel Carrion, updated more than 1 year ago
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Created by Darhel Carrion
about 3 years ago
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ENFERMEDADES POR PRIONES
- Son trastornos de la
conformacion de las proteınas
que ocasionan Enfermedades
neurodegenerativas de etiologıa
idiopatica, adquirida o genetica
- Afectacion de la
sustancia gris,
muerte neuronal,
gliosis, cambios
espongiforme.
- La proteına prionica (PrP) esta
codificada por el gen de la
proteına prionica (PRNP) del
brazo corto del cromosoma 20
cuyo polimorfismo marcara el
tipo de enfermedad por priones
que padece el paciente
- En nuestro paıs, el diagnostico se
realiza con mayor frecuencia en los 60
años en varones y 70 años en mujeres
- En nuestro paıs, el diagnostico se
realiza con mayor frecuencia en los 60
años en varones y 70 años en mujeres
- Afectacion de la
sustancia gris,
muerte neuronal,
gliosis, cambios
espongiforme.
- ENF. DE CREUTZFELDT
- acompañado de alteraciones del sueño,
cambios de personalidad, ataxia, afasia,
pe´rdida de la vision, debilidad, atrofia
muscular, mioclonias y demencia
progresiva hasta la muerte
- DIAGNOSTICO:
-Clinica
-Electroencefalograma
-Liq
Cefaloraquideo
-Pruebas
de
imagen
-Analisis
Genetico
-Anatomia
Patoligica
- Nueva vECJ
- En pacientes Jovenes, aparece como
homocigosis para el codon 129 de la
PRNP, con evolucio´n es letal en un
periodo de 6 a 24 meses
- CLINICA: Clinica
psiquiatrica, parestesias
difusas, Ataxia, mov.
anomalos, demencia,
inmovilismo y mutismo
- -RMN: hiperseñal en pulvinar y en talamo dorsomedia
-EEG: inicio patron de onda lenta, despues se parece a ECJ
-Anatomia Patologica: placas floricas con cambios
espongiformes en cerebro, cerebelo, ganglios basales y
talamo
- CLINICA: Clinica
psiquiatrica, parestesias
difusas, Ataxia, mov.
anomalos, demencia,
inmovilismo y mutismo
- En pacientes Jovenes, aparece como
homocigosis para el codon 129 de la
PRNP, con evolucio´n es letal en un
periodo de 6 a 24 meses
- DIAGNOSTICO:
-Clinica
-Electroencefalograma
-Liq
Cefaloraquideo
-Pruebas
de
imagen
-Analisis
Genetico
-Anatomia
Patoligica
- acompañado de alteraciones del sueño,
cambios de personalidad, ataxia, afasia,
pe´rdida de la vision, debilidad, atrofia
muscular, mioclonias y demencia
progresiva hasta la muerte
- TARU
- ingesta de encefalo y carne
humana. Afecta principalmente a
mujeres adultas y niños
- Se inicia con trastornos ansiosodepresivos
que se acompañan de ataxia, aparicion
subaguda de disdiacocinesia, mioclonias,
coreoatetosis y fasciculaciones, seguido por
la debilidad motora e incontinencia. En las
fases finales de la enfermedad aparece
disartria, demencia y encamamiento
- biopsia cerebral, se observa
perdida no inflamatoria neuronal,
hipertrofia de los astrocitos,
vacuolizacion espongiforme y
placas de Kuru
- biopsia cerebral, se observa
perdida no inflamatoria neuronal,
hipertrofia de los astrocitos,
vacuolizacion espongiforme y
placas de Kuru
- Se inicia con trastornos ansiosodepresivos
que se acompañan de ataxia, aparicion
subaguda de disdiacocinesia, mioclonias,
coreoatetosis y fasciculaciones, seguido por
la debilidad motora e incontinencia. En las
fases finales de la enfermedad aparece
disartria, demencia y encamamiento
- ingesta de encefalo y carne
humana. Afecta principalmente a
mujeres adultas y niños
- Insomnio familiar Letal
- Aparece generalmente entre los 23-73 años.
- insomnio, con perdida del ritmo
circadiano y alteraciones cognitivas.
hipertension arterial, taquicardia,
hipertermia e hiperhidrosis.
Disminucion de ACTH, aumento de
cortisol basal, perdida de GH,
melatonina y prolactina
- anatomia patologica: gliosis,
degeneracion espongiforme y
disminucion neuronal en talamo.
- anatomia patologica: gliosis,
degeneracion espongiforme y
disminucion neuronal en talamo.
- Aparece generalmente entre los 23-73 años.
- Sd. de Gerstmann-Straussler-Scheinker
- debilidad proximal en miembros inferiores junto
con hiporreflexia y disestesia, torpeza motora,
disdiacocinesia, paraparesia espastica, signos
extrapiramidales, y ataxia que evoluciona hacia una
degeneracion del tracto corticoespinal.
- debilidad proximal en miembros inferiores junto
con hiporreflexia y disestesia, torpeza motora,
disdiacocinesia, paraparesia espastica, signos
extrapiramidales, y ataxia que evoluciona hacia una
degeneracion del tracto corticoespinal.
- Nueva prionpatia sensible a proteinasa
- 62 años con una supervivencia de 20
meses. clInica psiquiatrica, ataxia,
parkinsonismo y demencia.
- EEG enlentecido y una
degeneracion espongiforme de
la corteza, ganglios de la base y
talamo.
- EEG enlentecido y una
degeneracion espongiforme de
la corteza, ganglios de la base y
talamo.
- 62 años con una supervivencia de 20
meses. clInica psiquiatrica, ataxia,
parkinsonismo y demencia.
- MANEJO TERAPEUTICO
- cinco meses y al año del inicio
fallecen el 80% de los pacientes
- Diferenciar especialmente de Alzheimer
- OMS recomienda hacer un estudio genetico
a todos los pacientes con una historia
familiar de enfermedad por priones
- La transmision de la enfermedad de persona a persona
a traves de las practicas medicas y quirurgicas que se
realizan. Por eso, ademas de los problemas de
seguridad alimentaria, contaminacion del medio
ambiente, cosmeticos, medicamentos y vacunas, se
han tomado medidas a fin de minimizar el riesgo de
transmision por productos sanguıneos y por
instrumental medico y quirurgico.
- La transmision de la enfermedad de persona a persona
a traves de las practicas medicas y quirurgicas que se
realizan. Por eso, ademas de los problemas de
seguridad alimentaria, contaminacion del medio
ambiente, cosmeticos, medicamentos y vacunas, se
han tomado medidas a fin de minimizar el riesgo de
transmision por productos sanguıneos y por
instrumental medico y quirurgico.
- OMS recomienda hacer un estudio genetico
a todos los pacientes con una historia
familiar de enfermedad por priones
- Diferenciar especialmente de Alzheimer
- cinco meses y al año del inicio
fallecen el 80% de los pacientes
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