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Piebaldismo
- DEFINICION
- Genodermatosis autosómica dominante, con
falta o defi - ciencia de melanocitos, que se
caracteriza por una mancha acrómica que
suele afectar la frente y un mechón triangular
del pelo
- Genodermatosis autosómica dominante, con
falta o defi - ciencia de melanocitos, que se
caracteriza por una mancha acrómica que
suele afectar la frente y un mechón triangular
del pelo
- EPIDEMIOLOGIA
- Es poco frecuente. Ocurre en todas las
razas y en ambos sexos. Se presenta en
menos de 1 por 20 000 habitantes.
- Es poco frecuente. Ocurre en todas las
razas y en ambos sexos. Se presenta en
menos de 1 por 20 000 habitantes.
- ETIOLOGIA
- La herencia es autosómica dominante; es causado
por mutaciones en el protooncogén c-KIT, ubicado
en el brazo largo del cromosoma 4 (4q11-q12), que
afecta en la vida embrionaria, la diferenciación y
migración de melanoblastos a partir de la cresta
neural y que codifi ca para un receptor de superfi
cie tipo tirosina-cinasa, cuyos ligandos son factores
de crecimiento para células progenitoras y
mastocitos, necesarios para la proliferación de
melanocitos
- La herencia es autosómica dominante; es causado
por mutaciones en el protooncogén c-KIT, ubicado
en el brazo largo del cromosoma 4 (4q11-q12), que
afecta en la vida embrionaria, la diferenciación y
migración de melanoblastos a partir de la cresta
neural y que codifi ca para un receptor de superfi
cie tipo tirosina-cinasa, cuyos ligandos son factores
de crecimiento para células progenitoras y
mastocitos, necesarios para la proliferación de
melanocitos
- CLINICA
- Es congénito y persiste sin cambios toda la vida;
en 80 a 95% hay una zona triangular
despigmentada en la parte central de la frente
(en forma de diamante), que se extiende en
ocasiones al tercio interno de cejas, raíz nasal y
mentón, incluso el pelo, aunque puede ser
bilateral y simétrica
- Es congénito y persiste sin cambios toda la vida;
en 80 a 95% hay una zona triangular
despigmentada en la parte central de la frente
(en forma de diamante), que se extiende en
ocasiones al tercio interno de cejas, raíz nasal y
mentón, incluso el pelo, aunque puede ser
bilateral y simétrica
- TRATAMIENTO
- La acromía en el piebaldismo no muestra
respuesta a tratamientos médicos ni a
fototerapia o láser. Se han propuesto varias
técnicas quirúrgicas, que son poco factibles
para el tratamiento de las grandes áreas,
pues se requieren varias áreas donadoras y
pueden dar por resultado cicatrices
- La acromía en el piebaldismo no muestra
respuesta a tratamientos médicos ni a
fototerapia o láser. Se han propuesto varias
técnicas quirúrgicas, que son poco factibles
para el tratamiento de las grandes áreas,
pues se requieren varias áreas donadoras y
pueden dar por resultado cicatrices
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