3994813
Description
Mind Map by Laura Fernanda6069, updated more than 1 year ago
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Created by Laura Fernanda6069
about 9 years ago
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Peroxisomas
- ¿Qué son? organelos de
una sola membrana que
se observan como
vesicular circulares
- Características generales
- Se encuentran en el
citoplasma y se observan inclusiones
cristalinas derivadas de
concentración de enzimas
- Se encuentran en el
citoplasma y se observan inclusiones
cristalinas derivadas de
concentración de enzimas
- Origen evolutivo: 1)endo-simbiotico 2) se derivaron de
la membrana plasmatica de manera semejante al
retículo endoplasmatico 3)los peroxisomas ya estaban
presentes en la célula eucariota antes de que la
mitocondria entrara a la celula lo que fundamenta esta
teoría es que en las plantas y en los fungi la beta
oxidación ocurre solo en los peroxisomas
- Funciones
- Termogénesis
- Degrada casi
toda molécula
orgánica,
regulación de
temperatura
podría
desempeñar un rol
en la evolución
- Degrada casi
toda molécula
orgánica,
regulación de
temperatura
podría
desempeñar un rol
en la evolución
- Beta-oxidación de
ácidos grasos
- no puede degradar los ácidos
grasos hasta la terminación y
tienen que mandar sus productos
a la mitocondria
- no puede degradar los ácidos
grasos hasta la terminación y
tienen que mandar sus productos
a la mitocondria
- Metabolismo del
peróxido de hidrógeno
- Participación en la alfa oxidación
- Catabolismo de poliaminas,
prostaglandinas
eicosanoides y biosíntesis
de esteroles y
plasmalógenos
- Catabolismo de poliaminas,
prostaglandinas
eicosanoides y biosíntesis
de esteroles y
plasmalógenos
- Mitocondrias y peroxisomes
comparten distintas vías
metabólicas y la maquinaria de
fisión binaria
- Termogénesis
- Tipos
- todos provienen de un ancestro
común pero tienen nombres
diferentes debido a la función que
realizan
- Glioxisomas
- Gluosomas
- Peroxisomas
- Glioxisomas
- todos provienen de un ancestro
común pero tienen nombres
diferentes debido a la función que
realizan
- Biogénesis
- Sitios especializados o incorporados
a vesículas que se separan de RE
generando precursores de
peroxisomas (preperoxisomas).
Peroxinas se fusionan con estas
vesículas permitiendo su crecimiento
y maduración
- Que son las peroxinas?
- Que son las peroxinas?
- Sitios especializados o incorporados
a vesículas que se separan de RE
generando precursores de
peroxisomas (preperoxisomas).
Peroxinas se fusionan con estas
vesículas permitiendo su crecimiento
y maduración
- Integrantes
- José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146303
Gerardo Chávez Luján 146329 Diego
Sebastián Luján Fernández 146215
Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273
Laura Fernanda Porras Hernández
146213
- José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146303
Gerardo Chávez Luján 146329 Diego
Sebastián Luján Fernández 146215
Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273
Laura Fernanda Porras Hernández
146213
- Fallo de las funciones
peroxisomales origina
trastonos que se
clasifican en dos grupos:
- Grupo 1 cuando existe una
pérdida de varias funciones
peroxisomales. En ellas no se
detectan peroxisomas en el hígado
y, por ello, existe un déficit
generalizado de las enzimas
peroxisoma- les, con la
consiguiente pérdida de varias de
sus funciones
- Enfermedad infantil de
Refsum: se caracteriza por
deficit de metabolismo
primario del ácido fitánico
- Síntomas:
retinitis
pigmentosa,
polineuropatía
crónica y
degeneración
cerebelar
- Síntomas:
retinitis
pigmentosa,
polineuropatía
crónica y
degeneración
cerebelar
- Adrenoleucodistrofia neonatal,
ALDP (proteína mutante en la
Adrenoleucodistrofia)
- destaca la frente alta y abombada,
ojos oblicuos, epi- canto interno,
nariz pequeña, hipertelorismo con
raíz nasal ancha, occipucio plano
- destaca la frente alta y abombada,
ojos oblicuos, epi- canto interno,
nariz pequeña, hipertelorismo con
raíz nasal ancha, occipucio plano
- Condrodisplasia Punctata
Tarda: displasia múltiple
epifisiaria
- Hay presencia de rizomelia (antebrazos
cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso
psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos
vertebrales y calcificaciones en forma
punteada en las epífisis óseas en los primeros
años del crecimiento
- Hay presencia de rizomelia (antebrazos
cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso
psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos
vertebrales y calcificaciones en forma
punteada en las epífisis óseas en los primeros
años del crecimiento
- Síndromes
- Síndrome de Sjogren - Larsson
- Síndrome de Zellweger
- Síndrome de Sjogren - Larsson
- Enfermedad infantil de
Refsum: se caracteriza por
deficit de metabolismo
primario del ácido fitánico
- Grupo 2 cuando se afecta
una sola función. Trastornos,
que incluyen alrededor de
una docena de entidades, en
los que existe pérdida de
sólo una función
peroxisomal.
- Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X)
- La ALD-X es un trastorno
neurodegenerativo con expre- sión
fenotípica variada que se asocia
con acúmulo de áci- dos grasos de
cadena muy larga (VLCFA) –sobre
todo ácido hexacosanoico (C26:0) y
tetracosanoico (C24:0)– en plasma,
cerebro, suprarrenales y
fibroblastos de la piel
- La ALD-X es un trastorno
neurodegenerativo con expre- sión
fenotípica variada que se asocia
con acúmulo de áci- dos grasos de
cadena muy larga (VLCFA) –sobre
todo ácido hexacosanoico (C26:0) y
tetracosanoico (C24:0)– en plasma,
cerebro, suprarrenales y
fibroblastos de la piel
- Adrenomieloneuropatía (AMN)
- Se afecta principalmente
la médula espinal y
origina una paraparesia
espástica progre- siva,
asociada con frecuencia
a trastornos de la
sensibili- dad vibratoria
en piernas, junto a una
incontinencia de esfín-
teres
- Se afecta principalmente
la médula espinal y
origina una paraparesia
espástica progre- siva,
asociada con frecuencia
a trastornos de la
sensibili- dad vibratoria
en piernas, junto a una
incontinencia de esfín-
teres
- Hiperoxaluria
- Surge a causa de una deficiencia de
la aminotransfera- sa de alanina
glioxilato peroxisómica(65) y cursa
con depó- sitos de ácido oxálico y
con insuficiencia renal progresiva.
- Surge a causa de una deficiencia de
la aminotransfera- sa de alanina
glioxilato peroxisómica(65) y cursa
con depó- sitos de ácido oxálico y
con insuficiencia renal progresiva.
- Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X)
- Grupo 1 cuando existe una
pérdida de varias funciones
peroxisomales. En ellas no se
detectan peroxisomas en el hígado
y, por ello, existe un déficit
generalizado de las enzimas
peroxisoma- les, con la
consiguiente pérdida de varias de
sus funciones
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