HISTORIA NATURAL DE EHLERS DANLOS

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FlashCards sobre HISTORIA NATURAL DE EHLERS DANLOS , criado por Cesar Angulo em 18-03-2022.
Cesar Angulo
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Historia Natural del Ehlers-Danlos Cesar Angulo Badillo #1 Grado y Grupo: "2-C" Síndrome de Ehlers-Danlos: Conjunto de trastornos heredados que afectan, generalmente, la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos.
Etapa de enfermedad Agente: Conjunto de trastornos heredados que afectan, generalmente, la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Huésped: Puede darle a cualquier tipo de persona, sea hombre o mujer, aunque este tipo de enfermedad/síndrome es más por cuestión hereditaria. Ambiente: No importa el ambiente, ya que este es por factor hereditario
Prevención primaria de la enfermedad u síndrome Comunicar a la gente acerca de todo este problema para que se de a conocer, ya que puede ser una enfermedad/sindrome la cual a veces es mal diagnosticada y se le simula con alguna otra enfermedad. Como proteccion simplemente deja que el paciente tenga algunos cuidados simples, como por el simple hecho de tratar de no hacer actividades las cuales afecten su integridad, como por ejemplo al jugar baloncesto o futbol, ya que son un solo raspon pequeño podria ocasionarse una lesion grave la cual tenga que utilizar sutura por la sensibilidad de su piel
Prevención secundaria del síndrome Investigar y realizar algunos estudios, para poder conocer con certeza que es lo que tiene, por que se le puede relacionar con la osteogenesis, por el hecho de la piel (hiperelasticidad, la cuestion de que algunos huesos pueden fracturarse facilmente y por que pueden ocasionar hasta la dislocacion de este). Aparte de que el la unica recomendación al hacerle los estudios es que siga su vida, por que en si, no tiene un remedio (basicamente no se puede curar), ahora por el hecho de que es hereditaria, puede ser muy complicada de encontrar ya que solo afecta a 1 de 10.000 a 15.000.
Prevención terciaria del síndrome Siempre ver que tal va el paciente y llevando algunos estudios médicos por si llega a salir algún tipo de inconveniente medico, como puede ser el “crecimiento de corazón” o por si llega a salir una escoliosis, por que a veces puede llegar a ocasionar una mal formación en algunos huesos y eso ocasiona la escoliosis, por eso se recomienda estudios tal vez no seguidos pero si cada mes.
Localización: Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de enfermedades que afectan el tejido conectivo, que apoya la piel, huesos, tendones, ligamentos, vasos sanguíneos y otros órganos. Al igual es una enfermedad la cual es de cuestión hereditaria.
Alteraciones: Riesgo de sufrir rupturas de los vasos sanguíneos principales, que pueden ser mortales. Ciertos órganos, como el útero y los intestinos, también pueden sufrir rupturas. El embarazo puede aumentar el riesgo de ruptura del útero.
Herencia: Varía según el tipo: Autosómica dominante: El tipo clásico, el tipo artrocalásico, el tipo hipomóvil, el tipo periodontitis, y algunos casos del tipo miopático generalmente se heredan de esta manera.
Signos u Síntomas Los síntomas incluyen articulaciones excesivamente flexibles que se pueden dislocar y piel hiperelástica y traslúcida en la que se forman hematomas con facilidad. En algunos casos, se puede producir la dilatación y ruptura de los vasos sanguíneos grandes.
Complicaciones: Dolor articular crónico, Artritis de aparición temprana, Dificultad para cerrar las heridas quirúrgicas o para retirar los puntos, Ruptura de los grandes vasos sanguíneos, incluso la ruptura de un aneurisma aórtico (solamente en el EDS vascular), etc.
Tipo: El síndrome de Ehlers-Danlos puede ser debido a mutaciones en al menos 19 genes. El tipo clásico, es debido en la mayoría de los casos a mutaciones en el gen COL5A1 (collagen type V alpha 1) o el gen COL5A2 (collagen type V alpha 2) etc.
Muerte: Debilitación de la arteria grande del corazón (aorta) así como las arterias que van a otras regiones del cuerpo. Una ruptura de estos puede ser fatal.
Leavell y Clark El modelo de Leavell y Clark, incluye la prevención primaria, que actúa en el período prepatogénico, pretendiendo evitar la enfermedad modificando o suprimiendo los factores de riesgo o impidiendo que actúen aquellos sobre la persona.
Niveles u clasificaciones Clásicamente se han descrito 3 niveles de prevención (Leavell y Clark), cada uno con estrategias de intervención propias: primario (asociado al período pre-patogénico), secundario y terciario (correspondientes al período patogénico).

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