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Descrição
FlashCards por Stefanie Meyer, atualizado more than 1 year ago
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Criado por Stefanie Meyer
mais de 8 anos atrás
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| Questão | Responda |
| physiologischer Neugeborenenikterus | Bili < 15mg/dl 3-8. Lebenstag asymptomatisch |
| patholog. Ikterus | Ikterus gravus: Ges.- Bili >15mg/dl Ikterus prolongatus: erhöhtes Bili länger als 10. Lebenstag Ikterus praecox: Bili > 7mg/dl innerhalb erster 24 Lebensstunden |
| Ursachen physiolog. Ikterus | kurze Lebensdauer Erys Umwandlung fetales Hb zu adultem verminderte Leberfunktion gesteigerte Rückresorption im Darm |
| Ursachen patholog. Ikterus | <38.SSW, wenig Nahrung - Anstieg unkonj. Bili: --> bili- Stoffwechselstörungen (Hyperbilirubinämiesyndrome (M. Meulengracht, Crigler-Najjar-Syndrom), Glucoronyltransferasemangel) --> Hämolyse (Infektion/Sepsis, Hämatome, M. haemorrhagicum neonatorum, M. haemoliticus neonatorus (ABO-/Rh-Inkompatibilität), Glc-6-P-DH-Mangel) --> Medis, Hypothyreose, Mangelernährung, Muttermilchikterus - Anstieg konj. Bili: --> infek. Hepatitis --> idiopath. Hepatitis --> Stoffwechselstörungen (Galaktosämie, a1-Antitrypsinmangel) --> Alagille-Syndrom (hypoplast. Gallengänge) --> extrahepat. Gallengangsatresie --> Choledochuszyste |
| akute Bilirubinenzephalopathie | Trinkschwäche Lethargie, Hypotonie schrilles Schreien, Fieber Stupor, Atonie Krampfanfälle |
| Kernikterus | chron. Hyperbilirubinämie (nur bei unkonj. Bili --> passiert BHS); bei sehr hohen Bili-Werten - vertikale Blickparese, Zerebralparese, Hörstörung - Intelligenzminderung - Zahnschmelzdefekte |
| Phototherapie | Blaulicht (Wellenlänge 420-480nm) Umwandlung unkonj. Bili in wasserlösliche Form, Ausscheidung ü. Urin / Galle indiziert wenn Ges-Bili > Phototherapiegrenze: - unkompli. F Bili > 20mg/dl - < 38.SSW: Bili > akt. Gestationsalter in Wochen - 20 KI: direktes Bili erhöht -> Bronze Baby Syndrom NW: Diarhö, Dehydratation, erhöhtes Risiko AML |
| ABO - Inkompatibilität | v.a. bei Mutter 0, Kind A/B/AB bereits bei erster SS Probleme mgl milder Verlauf, fast nie Hydrops fetalis Coombs-Test neg (ggf. schwach pos) |
| Rh- Inkompatibilität | bei Rh- Mutter 1. Kind Rh+ -> AK-Bildung 2. Kind Rh+ -> hämolyt Anämie Gefahr: Hydrops fetalis, M. haemoliticus neonatorum Coombs-Test pos |
| Hydrops fetalis | generalisierte Flüssigkeitsansammlung beim ungeborenen Kind, in serösen Höhlen (Pleura, Perikard, Peritoneum) o. Haut Ursachen: immunologisch (M. haemolyticus neonatorum/fetalis) o. nicht-immunologisch (Chromosomenaberrationen, Herzfehler) Hypoxie -> erhöhte Zellpermeabilität potentiell lebensbedrohlich |
| Anti- D- Prophylaxe | Rhesusprophylaxe standardmäßige Verabreichung von Anti-D-IgG bei Rh- Schwangeren in 28.-33.SSW + ersten 72h nach Geburt antikörpervermittelte Immunsuppression -> Elimination fetaler Rh+ Erys wenn sie in mütterliches Blut gelangen -> beugt AK Bildung vor auch bei invasiven Eingriffen, Blutungen, Abort, Interruptio, Extrauteringravidität bei Rh- |
| M. hämorrhagicum neonatorum - Ursachen - | Vit- K - Mangel - Mangelernährung Mutter während SS - Frühgeburtlichkeit - antikonvulsive Therapie der Mutter - chron. Diarrhö des NG - cholestatische Erkrankungen (Gallengangsatresie) - längere Antibiotikatherapie des NG Späteinsetzen: Mukoviszidose! |
| M. hämorrhagicum neonatorum - Diagnostik - | Quick erniedrigt PTT erhöht Verminderung Vit K abhängige Gerinnungsfaktoren Alkaliresistenz |
| M. hämorrhagicum neonatorum - Prophylaxe - | oral Vit K bei allen NG (Geburt, 3-10. lebenstag, 4. Lebenswoche) ggf. s.c., i.m. |
| M. Gilbert = M. Meulengracht | häufigstes Hyperbilirubinämiesyndrom hereditär, leicht verminderte Akt der UDP-Glucuronyltransferase Trigger: Stess, Fasten, Alkoholexzess evtl. Inappetenz, Schlappheit, Ikterus (Sklerenikterus) D: Anstieg unkonj. Bili, sonst alles normal; ggf. Nachweis Mutation mit PCR keine Therapie nötig |
| Crigler - Najjar-Syndrom | stark verminderte Akt. der UDP-Glucoronyltranferase Typ I: - funktionslose UDP-Glucoronyltransferase - aut- rez. - exzessive NG-Ikterus, Kernikterus - stark erhöhtes unkonj. Bili Th: Phototherapie, Zinn-Protoporphyrin, Kalziumcarbonat Typ II: - stark verminderte Akt. der UDP-Glucoronyltransferase - aut-dom. - NG-Ikterus, ikterische Schübe im 1.LJ - Phototherapie, Rifampicin/Phenobarbital, Vermeidung hormoneller Kontrazeption u. Medis mit hepat. Enzyminhibition - gute Prognose |
| Dubin-Johnson-Syndrom | Defekt MRP2-Transporter -> Störung Transport konj. Bili in Gallekanälchen - aut- rez - direkte Hyperbilirubinämie - hepatozelluläre dunkle Pigmentation - leichter bis moderater Ikterus, meist im Jugendalter beginnend, selten Splenomegalie - KI für orale kontrazeptiva, Vorsicht bei hepatotox. Medis |
| Rotor-Syndrom | defekter OATP in Hepatozyten -> Transport- u. Speicherstörung dir. Bili - aut-rez - mäßige Direkthyperbilirubinämie - Urin: Gesamt- Korproporphyrine erhöht i.d.R asymptomatisch KI für orale Kontrazeptiva, Vorsicht bei hepatotox. Medis |
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