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LINFOMA DEL MANTO
- Neoplasia linfoide poco frecuente
- Se presenta 5a y 6a década
- Las células tumorales se parecen a los linfocitos B normales
de la zona del manto que rodean los centros germinales
- Las células tumorales se parecen a los linfocitos B normales
de la zona del manto que rodean los centros germinales
- Predominio en varones
- Se presenta 5a y 6a década
- 2.5% de los LN en EE.UU
7-9% en europa
- INMUNOFENOTIPO
- Expresión niveles altos de ciclina D1
- También expresan CD10 y CD20 y cantidades
moderadamente altas de Ig de superficie (Igm e IgD)
- CD5+ y CD23- distinción de LLC7LLP
- Carecen de hipermutación somática, lo que
apoya el origen en un linfocito B virgen
- Expresión niveles altos de ciclina D1
- PATOGENIA
- Translocación (11;14)
- Afecta al luocus de IgH, en el cromosoma 14 y
el locus de ciclina D en el cromosoma 11
- Sobreexpresión de ciclina D1
- Progresión de la fase G1 a la S en el ciclo celular
- Progresión de la fase G1 a la S en el ciclo celular
- Sobreexpresión de ciclina D1
- 70% de los casos
- Afecta al luocus de IgH, en el cromosoma 14 y
el locus de ciclina D en el cromosoma 11
- Translocación (11;14)
- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Linfadenopatía indolora
- Síntomas relacionados con la afectación del bazo y del intestino
- Pronostico malo, supervivencia mediana es de 3-4 años
- No se puede curar con la quimioterapia
- Disfunción orgánica por el infiltrado tumoral
- Disfunción orgánica por el infiltrado tumoral
- Variante blastoide y expresión proliferativa se asocian a supervivencias más cortas
- Linfadenopatía indolora
- MORFOLOGÍA
- Linfadenopatías generalizadas al momento del diagnóstico
- 20-40% afectación en sangre periférica
- 20-40% afectación en sangre periférica
- Localizaciones extraganglionares
- Médula ósea
- Hígado
- Intestino
- Lesiones polipoideas (poliposis linfomatosa)
- Lesiones polipoideas (poliposis linfomatosa)
- Bazo
- Médula ósea
- Las células tumorales pueden rodear los centros germinales
reactivos, lo que confiere un aspecto nodular, con bajo
aumento o el borramiento difuso de la estructura del ganglio
- La proliferación consiste en una población homogénea de linfocitos pequeños con
perfiles nucleares irregulares, a veces con hendiduras profundas(núcleos hendidos)
- Las células grandes parecen centroblastos y los centros de proliferación están ausentes
- La cromatina celular se ha condensado, nucleólos poco notorios y el citoplasma es escaso
- En ocasiones los tumores formados por células de tamaño intermedio,
con más cromatina abierta y se observa una tasa mitótica elevada
- En ocasiones los tumores formados por células de tamaño intermedio,
con más cromatina abierta y se observa una tasa mitótica elevada
- La cromatina celular se ha condensado, nucleólos poco notorios y el citoplasma es escaso
- Las células grandes parecen centroblastos y los centros de proliferación están ausentes
- La proliferación consiste en una población homogénea de linfocitos pequeños con
perfiles nucleares irregulares, a veces con hendiduras profundas(núcleos hendidos)
- Linfadenopatías generalizadas al momento del diagnóstico
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