É uma
insuficiência
adrenocortical
primária,
consequente à
destruição do
córtex adrenal ou
falência
metabólica na
produção
hormonal
Pouco frequente e com
prevalência desconhecida
Mulheres, na proporção
de 2,6:1, sendo
habitualmente
diagnosticada entre 20
-40 anos.
Causas
Atrofia adrenal idiopática
Adrenalite autoimune
(associada ou não à
síndrome poliglandular).
Infecções
Tuberculose, hanseníase,
micoses
(paracoccidiodomicose,
histoplasmose,
criptococose etc.),
infecções virais –
especialmente CMV na
Aids.
Doenças infiltrativo-neoplásicas
Metástases
(pulmão, mama,
rim), linfomas
Doenças infiltrativo-metabólicas
Amiloidose e hemocromatose
Hemorragia adrenal
Trauma, cirurgia, uso de
anticoagulantes, síndrome
antifosfolipídio primária, sepse,
metástases etc.
Remoção cirúrgica
Adrenalectomia bilateral
Hiperplasia suprerrenal congênita
Inibidores enzimáticos
Agentes citotóxicos
Anticorpos antirreceptores do ACTH
Mutação no
gene do
receptor do
ACTH
Causas genéticas
Independente
da etiologia é
necessário
que mais de
90% do
córtex
adrenal seja
afetado.
Clínica
Deficiência de
glicocorticoides
Astena, perda de peso, anorexia,
naúseas e vômitos, hipotensão
arterial.
Deficiência de
mineralocorticoides
Avidez por sal, hipovolemia,
hipotensão ortostática,
hiponatremia, hipercalemia
e acidose metabólica
Deficiência de
androgênios
adrenais
Redução da
pilificação axilar e
corporal em
mulheres
Hiperpigmentação
cutaneomucosa
Decorre do
excesso de
ACTH,
beta-lipotrofina
e beta-MSH.
Pode ser generalizada ou notada
somente em torno dos lábios,
gengiva, linhas da palma da mão,
leito ungueal, mamilos, aréolas, em
áreas expostas ao sol e em locais
sujeitos a pressões, como dedos dos
pés, cotovelos e joelhos.
Sintomas psiquiátricos,
como depressão, psicose,
lateração de memória e
confusão mental , pomde
estar presentes.
O cortisol sérico plasmático deve
ser o primeiro exame a ser
solicitado. Um valor do cortisol
plasmático às oito horas da
manhã menor do que 10 µg/dl é
muito sugestivo, e um valor
inferior a 3-5 µg/dl é quase
patognomônico de insuficiência
adrenal, enquanto um cortisol
superior a 18-20 µg/dl torna o
diagnóstico bastante improvável.
O exame mais
importante para
confirmar a insuficiência
adrenal é o teste de
estimulação rápida com
ACTH
Solicitar a dosagem do ACTH plasmático.
Se o teste da estimulação rápida com ACTH for
negativo e o ACTH plasmático for normal,
podemos ainda estar diante de uma insuficiência
adrenal secundária sem atrofia da glândula
(deficiência parcial de ACTH). Portanto, em casos
clinicamente suspeitos, vale a pena solicitar
exames que testam diretamente a capacidade
hipofisária de secretar ACTH.