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Descrição
Mapa Mental por Isabella Rocha Amorim, atualizado more than 1 year ago
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Criado por Isabella Rocha Amorim
aproximadamente 4 anos atrás
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Fibrose Cística
- FISIOPATOLOGIA
- Mutação genética (7q 21-31)
- Ausência ou disfunção da proteína CFTR
- Ausência ou disfunção da proteína CFTR
- Secreção de Cloro reduzida da célula para o fluido periciliar
- Absorção de sódio aumentada
- Alteração eletrolítica do fluido periciliar
- Espessamento do muco produzido
- acúmulo de muco nos pulmões
- infecções bacterianas de repetição
- Staphylococcus aureus
- Haemophilus influenzae
- Pseudomonas aeruginosas
- Staphylococcus aureus
- obstrução crônica das vias aéreas
- bronquiectasias
- inflamação crônica
- resposta inflamatória neutrofílica intensa
- resposta inflamatória neutrofílica intensa
- destruição do parênquima pulmonar
- Insuficiência respiratória
- Bronquite
- infecções bacterianas de repetição
- Defesa pulmonar prejudicada
- fatores antimicrobianos prejudicados
- fatores antimicrobianos prejudicados
- Mutação genética (7q 21-31)
- SINAIS E SINTOMAS
- Aparecimento em diversas faixas
etárias
- Variam de acordo com a idade
do paciente
- Variam de acordo com a idade
do paciente
- Manifestações clínicas diversas
- Sistemas Respiratório, difestivo e
reprodutivo são os mais afetados
- Consequências da secreção
mais espessa no organismo
- Sistemas Respiratório, difestivo e
reprodutivo são os mais afetados
- Sistema Respiratório
- Tosse persistente
- Presença de
secreção
- Presença de
secreção
- Infecções Pulmonares
- Bronquiectasia
- Pneumonia de repetição
- Pansinusite
- Bronquiectasia
- Pólipos Nasais
- Dispneia
- Crepitações intermitentes
- Tosse persistente
- Gerais
- Dificuldade para
ganhar peso e estatura
- Baqueteamento digital
- Suor Salgado
- Dificuldade para
ganhar peso e estatura
- Sistema Reprodutor
- Homem
- Infertilidade
- Azoospermia obstrutiva
- Infertilidade
- Mulher
- Acúmulo de muco nos
canais do colo do útero
- Dificuldade para engravidar
- Acúmulo de muco nos
canais do colo do útero
- Homem
- Sistema Digestivo
- Deficiencia de vitaminas
- Desnutrição
- Diarreia
- Fezes volumosas
- Constipação Grave
- Obstrução do Ducto Pancreático
- Deficiencia de vitaminas
- Aparecimento em diversas faixas
etárias
- DIAGNÓSTICO
- Triagem Neonatal para Fibrose Cística
- Tripsina imunorreativa (TIR)
- 1ª dosagem até 5 dias
- 2ª dosagem até 30 dias de vida
- Identifica os recém-nascidos
com risco de ter doenças
- 1ª dosagem até 5 dias
- Teste do
suor
- Feito para confirmação da
FC depois de resultados
positivos da TIR
- 2 amostras - 4 a 6
semanas
- ≥ 60 mmol/l - FC confirmada
- 30 a 59 mmol/l - deve-se
fazer pesquisa de mutações
no gene CFTR e repetir o
teste do suor
- ≤ 29 mmol/ - FC improvável
- Feito para confirmação da
FC depois de resultados
positivos da TIR
- Tripsina imunorreativa (TIR)
- Triagem Neonatal para Fibrose Cística
- TRATAMENTO
- Objetivo: prevenir e tratar disfunções orgânicas
- Antibioticoterapia: se exacerbação; por via parenteral - 2 a 3 semanas
- O antibiótico escolhido depende do resultado da cultura
- Nebulização - dispositivos ultrassônicos, a jatos de ar, membrana
vibratória ativa ou passiva
- Uso de técnicas de fisioterpaia respiratória
- Prática de exercícios físico de 3-5 vezes na semana; 20-30 min por dia
- Imunização: antivaricela, anti-influenza, antipneumocócica
- Administração de vitaminas lipossolúveis
- Uso de agentes mucolíticos
- Objetivo: prevenir e tratar disfunções orgânicas
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