34302017
MIASTENIA GRAVIS
- DEFINICION
- Trastorno neuromuscular por disminución del número
de receptores de acetilcolina en la placa
neuromuscular, a nivel postsináptico
- Trastorno neuromuscular por disminución del número
de receptores de acetilcolina en la placa
neuromuscular, a nivel postsináptico
- EPIDEMIOLOGIA
- Incidencia (0.5/100000
hab). Prevalencia
(5-12/100000 hab.)
- Incidencia (0.5/100000
hab). Prevalencia
(5-12/100000 hab.)
- MANIFESTACIONES
CARDINALES
- Debilidad. fatiga
fácil de músculos
y aumenta a lo
largo del día,
mejora con el
reposo
- Debilidad. fatiga
fácil de músculos
y aumenta a lo
largo del día,
mejora con el
reposo
- CUADRO CLINICO
- Ptosis y diplopía, debilidad
en la masticación, voz nasal,
disartria, disfagia.
- CRISIS MIASTENICA
- Afectación de la
musculatura respiratoria
que precisa intubación
orotraqueal y ventilación
asistida
- Afectación de la
musculatura respiratoria
que precisa intubación
orotraqueal y ventilación
asistida
- Ptosis y diplopía, debilidad
en la masticación, voz nasal,
disartria, disfagia.
- DIAGNOSTICO
- Prueba de la acetilcolinesterasa
(test del tensilón). Se administra
un anticolinesterásico (edrofonio
intravenoso) y se observa la
mejoría de la clínica de forma
transitoria.
- Electromiografía de
fibra aislada:
incremento del
“jitter” (variabilidad
del intervalo
interpotencial).
Prueba más sensible.
- Prueba de la acetilcolinesterasa
(test del tensilón). Se administra
un anticolinesterásico (edrofonio
intravenoso) y se observa la
mejoría de la clínica de forma
transitoria.
- TRATAMIENTO
- • Fármacos
anticolinesterásicos:
de primera elección:
piridostigmina (oral) o
neostigmina
(parenteral).
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina
y ciclosporina): son de segunda elección. Se
emplean cuando el tratamiento con
anticolinesterásicos no consigue controlar la
clínica
- • Fármacos
anticolinesterásicos:
de primera elección:
piridostigmina (oral) o
neostigmina
(parenteral).
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