Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos Su
mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia
( NH4+ e hipoglucemia)
Paso previo: formación del
carbamil fosfato Enzima:
carbamil fosfato sintetasa
Aporta: un carbono y un grupo
amino. Segundo grupo amino: lo
aporta un aspartato (que puede
provenir del glutamato) El ciclo
de la urea consume ATP. Inicio
del ciclo: