Patología que presenta niveles bajos o
ausencia de inmunoglobulinas
secretoras, de linfocitos B y de
plasmocitos en el intestino o en los
tejidos linfoides
Pacientes con la enfermedad
contraen infecciones en
forma temprana
Variable común
Presenta deterioro de la capacidad
para producir anticuerpos, con
compromisos de sólo algunos tipos
de anticuerpos y puede o no
asociarse a defectos en linfocitos T
Pacientes con la enfermedad contraen
infecciones respiratorias y
gastrointestinales
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Inmunodeficiencia
con
trombocitopenia
y
eczema
Timo anormal, función plaquetaria
anorma, linfopenia, centros
germinales normales o disminuidos ,
niveles normales de células
plasmáticas, disminución de tejido
linfoide de origen tímico,
Frecuencia de
enfermedades
malignas
linforreticulares
y
poca
resistencia
a
infecciones
Candidiasis mucocutánea crónica
Autosómica
recesiva y
autosómica
dominante
Aparece en niñez
temprana, antes
de los 2 años
Candidiasis
oral,
compromiso
de piel y uñas
limitado
Susceptibles a adquirir distintas infecciones
Síndrome de DiGeorge
Trastorno congénito con
múltiples anormalidades de
estructuras derivadas de la
bolsa faríngea, deleción en cromosoma 22
Se presenta hipocalcemia,
cardiopatía congénita,
hipoplasia de paratiroides y
timo
Problemas
gastrointestinales como
candidiasis crónica,
diarrea y malabsorción
Deterioro de las
funciones del linfocito
T
Inmunodeficiencia selectiva de IgA
Nivel deficiente de IgA sérica (<0,05
mg/ml), con niveles normales o
elevado de IgG o IgM
Síndrome clínico más común son
infecciones broncosinopulmonar y
enfermedades gastrointestinales
(diarrea, esteatorres y deficienca de
disacaridasa)
Síndrome de Nezelof
Timo hipoplásico
que carece de
linfocitos y
cuerpos de Hassal
Linfopenia,
disminución de
linfocitos en órganos
linfoides y deficiente
respuesta de
inmunidad celular
Valores de inmunoglobulinas
normal o aumentados, sin déficit
de células plasmáticas
Defecto del funcionamiento de los
anticuerpos y elevada repercusión
de enfermedades autoinmunes.