ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 

Flussdiagrammknoten

• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 

• Trastorno de la hemostasia secundaria

• Anomalía cualitativa y/o cuantitativa del factor de Von Willebrand (FvW) de transmisión autosómica dominante

• HISTORIA CLÍNICA

• Hereditaria

• SIGNOS Y SÍNTOMAS

• ANTECEDENTES

• Hemorragias mucocutáneas

• Tipo 1: déficit cuantitativo parcial  Tipo 2: déficit cualitativo FvW   2A: < función FvW plaqueta-dependiente + ausencia multímeros de alto peso;   2B: > afinidad FvW glicoproteína Ib plaquetaria;                                                      2M: < función FvW plaqueta-dependiente+presencia multímeros alto peso molecular; 2N: < afinidad FvW por el factor VIII (recesiva) Tipo 3: déficit cuantitativo total FvW (más grave y recesiva)

• EXAMENES COMPLEMENTARIOS

• Hemorragias: postextracción dental, epistaxis, equimosis, metrorragia

• Puede haber

• Hemorragias intramusculares e intraarticulares (hemartros)

• Recuento de plaquetas:

• Normal

• DIAGNÓSTICO EvW

• Asociada a: sindromes linfo y mieloproliferativos, disproteinemias, gammapatías monoclonales y mieloma múltiple

• Podría ser adquirida

• Antecedente de sangrados que aparecen tras procedimientos invasivos o traumatismos

• Antecedentes de hemorragias en mucosas

• Historia familiar de hemorragias que afecta hombres y mujeres

• Estudios de agregación / coagulación

• Aumento de tiempo de hemorragia 

• Exámenes específicos

• Niveles FvW disminuidos

• Estudio cuantitativo y funcional

• Tipo 1: FvW reducido  Tipo 2: Normal pero función alterada Tipo 3: FvW ausente

• Aumento TTPa con TP normal

• Aumento PFA-100

• Disminución agregación plaquetaria inducida por ristocetina

• Estudio del fenotipo

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