Zusammenfassung der Ressource
DISTROFIA MUSCULAR
- Es una miopatia primaria, tiene una base
genetica, curso en progresivo, las fibras
musculares degeneran y mueren.
- CLASIFICACIÓN
- Duchenne, Becker,
Limb-Girdle,
Facio-escapulo-humeral.
- DUCHENNE
- Incidencia de 1x3000 a 4000 N.V. mujer
portadora, hombres afectados, mas
destructiva, herencia recesiva o
cromosoma X, edad preeescolar,
capacidad deambular a los 10-15 años,
suelen fallecer antes de lo s25 años.
- DIAGNÓSTICO
- Continuas caidas al caminar o
correr, movimientos torpes, dolor
en piernas, dificultad para extender
las rodillas, frecuentes Fx o
contracturas, perdida de masa
muscular.
- TRATAMIENTO
- Vitaminas, aminoacidos,
prednisonas, terapia génica,
consejo genético.
- D.M.BECKER. Debilidad en los
musculos proximales de
miembros inferiores.
- Afecta principalmente a
varones, comienza
debilidada muscular entre 5
y 15 años de edad,
cardiomiopatia primera
señal de la enfermedad.
- Presencia de Distrofina
inadecuada en cantidad o
calidad.
- D.M. DE LIMB-GIRDLE O DE CINTURA.
Descripcion de un perfil topográfico,
incluye debilidad progresiva de la
muculatura de mas cinturas pelviana y
escapular.
- 65 de 1000000 sujetos, sexo indistinto,
puede empezar de los 3 hasta los 40
años.
- Primera manifestacion dolor en
la parte baja de la espalda,
fracaso funcional de la
musculatura glútea.
- DIAGNOSTICO
- Debilidada de la musculatura flexora
extensora del cuello, se afectan
reflejos de estiramiento muscular,
función intelectual suele ser normal.
- ETIOLOGÍA: Autosómico,
recesivo igual en hombres y
mujeres.
- D.M. FACIO-ESCAPULO-HUMERAL
- 4X1,000,000, herencia
autosomica dominante
- Adolescencia 2da decada,
lentamente progresiva, y largos
periodos de estabilidad.
- CARACTERISTICAS CLINICAS. Dificultad
para levantar brazos, debilidad para
cerrar los ojos y labios, afecta facies y
cintura.
- DIAGNOSTICO. Datos clinicos,
patron de herencia, Q.S. Biopsia
musculra, genética molecular.
- Terapia fisica, diureticos en problemas
cardiacos, terapia de lenguaje, apoyo
psiclologico, toxina butolinica.
- IMPLICACIÓN ODONTOLÓLOGICA: Distrofia de los musculos de la
masticacion, dificultad de la apertura bucal y deglución.
- TRATAMIENTO DENTAL: Sesiones breves,
valorara uso de dique de hule, terapia
profilactica contra la endocarditis
bacteriana.