Zusammenfassung der Ressource
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- ¿Que es?
- Síndrome caracterizado por insuficiencia
de la médula ósea de producir células
sanguíneas, lo que implica la supresión
global de todas las estirpes
hematopoyéticas.
- Epidemiología
- Europa y norteamérica 2
casos por millón de
personas anualmente
- Caracteristicas
- Hipocelularidad
de la médula ósea
- Hipoplasia de series
eritroides, mieloide y
megacariocítica
- Tipos de anemia
apláscia
- Fármacos citotóxicos,
sustancias químicas y
radiación
- Respuestas
idiosincrásicas a
fármacos
- Hemoglobinuria
paroxística
nocturna
- La HPN se puede descartar mediante la
detección de CD55 y CD59 en la
superficie de granulocitos, monocitos y
eritrocitos usando citometría de flujo.
- Anemia de Fanconi
- Se manifiesta como Malformaciones de
los pulgares y radiales, lesiones cutáneas
hiperpigmentadas, talla baja,
mielodisplasia, leucemia mielógena
aguda, carcinoma epidermoide a una
edad temprana, malformaciones renales y
cardíacas, microcefalia, hipogonadismo.
- Disqueratosis
congénita
- Su manifestación es a partir de pigmentación
cutánea reticular, distrofia de las uñas de las
manos y los pies, encanecimiento prematuro
del pelo, alopecia, talla baja, leucoplasia oral,
carcinoma epidermoide de cabeza y cuello,
fibrosis pulmonar, osteopenia,
hipogonadismo
- Anemia de
Diamond-Blackfan
- Presenta una insuficiencia
selectiva de la estirpe
eritroide.
- Es una causa poco frecuente de
anemia aplásica completa grave.
Suelen diagnosticarse en el
primer año de vida.
- Fisiopatología
- Anemia aplásica
adquirida
- Los linfocitos
autólogos suprimen la
actividad replicativa
induciendo la muerte
de células madre y
progenitoras
hematopoyéticas.
- Inducida por
fármacos
- Débil
asociación
- Cloranfenicol
- Dosis altas pueden
ocasionar
mielosupresión
- Fármacos
antineoplásicos
- Infecciones
- El 2-5% de los
pacientes con
anemia aplásica
grave ha tenido
una hepatitis
viral
- Agranulocitosis
- Neutropenia intensa
y supresión de la
granulocitopoyesis
- El trastorno se debe a
- Anticuerpos
mielosupresores,
a linfocitos T que
suprimen la
granulocitopoyesis.
- Toxicidad directa sobre
las células madre
- Radiación
- Induce una lesión
grave de la reserva
de células madre
con insuficiencia
medular persistente
y potencialmente
mortal
- Sustancias
químicas
- - Benceno
suprime la
médula
ósea.
- Sindromes
hereditarios de
insuficiencia de la
médula ósea
- Exploración física
- Palidez y
taquicardia
- Manifestaciones
hemorrágicas
clásicas de la
trombocitopenia
- Petequias
- Equimosis
- Epistaxis
- Diagnóstico
- Pancitopenia requiere
frotis de sangre
periférica
- Descartar
deficiencias
vitamínicas
- Aspirado de médula y biopsia
- Pronostico
- Controlar la exposición al benceno, los
hidrocarburos aromáticos y la radiación
- Tratamiento
- Transfusiones de sangre
- Aumentan los
recuentos
sanguíneos de forma
temporal hasta que
puedan funcionar
otros tratamientos.
- Factores de crecimiento
pueden ayudar a que
crezcan y maduren más
células sanguíneas
- Antibióticos evitan y
tratan las infecciones
- Terapia con medicamentos
inmunosupresores
- Evita que el sistema
inmunológico propio
ataque a la médula ósea,
permite que las células
madre crezcan
nuevamente y aumenta los
recuentos sanguíneos.
- Manifestaciones
clínicas
- Pacientes con
hipoplasia medular
- sí se cumplen
dos criterios
- -Recuento absoluto de neutrófilos inferior a 0,5 × 109/l
-Recuento de plaquetas inferior a 20 × 109 /l
-Recuento de reticulocitos por debajo de 20 × 109/l
- Anamnesis
- Se asocian con la
trombocitopenia
- Hemorragias,
hematomas con
traumatismos leves
o nulos, y
menorragia
- Se asocian con
la anemia
- Astenia y disnea
de mínimos
esfuerzos
- Infecciones intercurrentes
por bacterias u hongos