Zusammenfassung der Ressource
LINFOMA ANAPLÁSICO
- Poco frecuente
- Presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23
- Fragmentación de ALK y provocan la formación de genes quiméricos, que codifican las proteínas de fusióm
ALK, tirosinacinasas activas constitutivamente que activan las vías de señalización RAS y JAK/STAT
- ALK no se expresa en linfocitos normales, indicador fiable
- Tumores positivos para ALK y negativos CD30 expresan un miembro de la familia TNF
- Tumor compuesto por células anaplásicas grandes, algunas de
ellas con núcleos en herradura, y citoplasma voluminoso
- Células distintivas
- Las células tumorales se agrupan sobre vénulas e infiltran los
senos linfoides, simulando el carcinoma metaplásico
- Niños o adultos jóvenes
- Afectando partes blandas, pronóstico bueno
- Curación con quimioterapia 75-80%
- En ancianos aparecen tumores morfologicamente similares
sin reordenamientos de ALK y su pronostico es peor