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Beschreibung
Mindmap von Oscar Ulises Durán, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von Oscar Ulises Durán
vor mehr als 5 Jahre
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POLICITEMIA VERA
- Asociada a mutaciones puntuales activadoras de JACK2
- Incremento de la producción de
eritrocitos, granulocitos y plaquetas
- Incremento de la producción de
eritrocitos, granulocitos y plaquetas
- Patogenia
- Señalización constitutiva JACK
- Células progenitoras transformadas disminuyen los
requerimientos de EPO
- Células progenitoras transformadas disminuyen los
requerimientos de EPO
- [EPO] son bajas
- Formas secundarias de policitemia: >[EPO]
- Formas secundarias de policitemia: >[EPO]
- >Hto; >Viscosidad y aglutinación de la sangre
- Trombocitosis y función plaquetaria anormal
- Trombosis y hemorragias
- Trombocitosis y función plaquetaria anormal
- 97% Mutación del gen JACK2
- Sustitución de fenilalanina por valina
- Sustitución de fenilalanina por valina
- Señalización constitutiva JACK
- Morfología
- MO hipercelular
- Incremento de progenitores
eritrocíticos, granulocíticos y
megacariocitos
- Incremento de progenitores
eritrocíticos, granulocíticos y
megacariocitos
- MO hipercelular
- Clínica
- adultos de edad mediana y avanzada
- Síntomas asociados a >de eritrocitos,
hematocritos y FS
- Plétora y cianosis, cefalea,
HTA y síntomas GI
- Plétora y cianosis, cefalea,
HTA y síntomas GI
- Prurito, úlcera péptica, hiperuricemia, gota.
- Hemorragias mayores y episodios trombóticos
- Leucocitos:
12,000-50,000/mm3;
plaquetas>500,000
- adultos de edad mediana y avanzada
- Tratamiento: Flebotomías
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