Zusammenfassung der Ressource
ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
- ADQUIRIDAS
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Los px con este padecimiento
tienen un cuadro de anemia
hemolítica intravascular
crónica, con hemoglobinuria
que se presenta por las
mañanas. En esta
enfermedad preleucémica
existe una población de
eritrocitos derivados de una
CTH con una mutación en el
gen PIG-A.. El diagnóstico se
establece in vitro. Los
pacientes tienen presencia de
hemosiderina en el sedimento
urinario
- Por toxinas y venenos
- La exotoxina de Clostridium
welchii (perfringens) ,
infección frecuentemente
asociada con abortos sépticos,,
destruye la membrana
eritrocítica produiend una
severa hemólisis intravascular
que puede ser mortal. Se
obvserva gran cantidad de
microesferocitos . Las
historias clínicas permiten
establecer el diagnóstico .
- Por Microorganismos
- Los MO se
desarrollan y luego
destruyen a los GR.
Se observn los MO
por medio de un
frotis, se
observaran dentro
de los eritrocitos.
Los más frecuentes
son los del género
Plasmodium.
- Asociadas a daño hepático
- Los acantocitos son eritrocitos
que tienen proyecciones
citoplásmicas largas, de
distribución irregular. En
pacientes con daño hepático de
cualquier causa, se produce un
aumento de colesterol no
esteriflicado.
- Por oxidantes
- En px con deficiencia de
algunas de las enzimas
del mecanismo
antioxidante de la HB,
lleva a la formación de
cuerpos de Heinz y la
posterior destrucción de
eritrocitos.
- Por quemaduras
- Las lesiones térmicas
severas producen
destrucción
intravascular de
muchos eritrocitos. En
otros puede existir la
pérdida de
membrana,
formándose gran
cantidad de
microesferocitos.
- Mecánicas
- Se observan
esquizocitos en frotis,
se encuentran en : AH
microangiopáticas, AH
por prótesis valvulas
cardíacas,
Hemoglobinuria de
marcha y sus
variantes.
- Por anticuerpos
- Deben detectarse los
anticuerpos en la superficie de
los eritrocitos por medio d euna
prueba de Coombs directa anti
IgG. Una vez que se establezca el
diagnóstico debe de encontrarse
la causa de la formación
anormal de anticuerpos contra
determinantes antigénicos de
los eritrocitos.
- HEREDITARIAS
- Esferocitosis
- Enfermedad autosómica
dominante, menos frecuente.
Hay hemólisis de gravedad
variable
- La disminución de superficie
de membrana se puede
producir por:pérdida de lípidos
de la membrana, y por
fagocitosis de porciones de
membrana sin eliminación de
citoplasma
- Estomatocitosis
- La membrana
eritrocítica tiene una
permeabilidad
aumentada a los
iones de sodio. Junto
con el sodio entra
agua por lo que las
céllulas están
hinchadas y
sobrehidratadas, por
lo que se le conoce
tmbién como
hidrocitosis
hereditaria
- Eliptocitosis
- Presencia de
eritrocitos elípticos.
Hay inestabilidad del
esqueleto
submembranoso, ya
que hay uniones
defectuosas entre
las moléculas de
espectrina. La
alteración molecular
más frecuente es la
anormalidad de
porción
N-terminalde alpha-
espectrina. Puede
ocasionar otras 4
anormalidades .
- Acantocitosis
- Eritrocitos con
espículas de
distinto
tamaño, en
general
digitiformes,
bifurcadas o
terminadas.
Aumento de
esfingomielina.
De manera
adquirida se
pueden
encontrar gran
cantidad de
acantocitos en
pacientes con
insuficiencia
hepática grave.
- Anemia de células falciformes
- Los depranocitos son
eritrocitos deformados,
característicos de este
tipo de anemia. Los
pacientes en esta
enfermedad tienen una
severa anemia hemolítica
acompañada de
transtornos oclusivos de
vasos sanguíneos. Hay
hemólisis y cuadro de
dolor para los pacientes.
- Hemoglobinopatía CC y SC
- Tiene cadenas beta. Los
pacientes con
hemoglobinopatía C
homocigota tienen mínima
hemólisis, las células no
están deformadas como en la
anemia de células
falciformes. En SC muestran
características de ambos
transtornos.
- Anemias hemolíticas por deficiencia de enzimas de la glucólisis
- Raras. Las más
frecuentes son la
deficiencia de
piruvato-kinasa en la
cual se observan
eritrocitos contraídos,
esferoequinociticos y la
de glucosa-fosfato
isomerasa. Los px con
deficiencia de
hexoquinasa y de
glucosa-fosfato
isomerasa, sólo tienen
nemia hemolitica
- Deficiiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
- Enfermedad muy
frecuente , se hereda de de
manera recesiva unida a X,
por lo que la padecen los
hombres hemicigotos que
la heredande us madre
heterocigota. Se demuestra
la deficiencia con una
tinción citoquimica.