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Beschreibung
Mindmap von Rebeca Lopez, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von Rebeca Lopez
vor etwa 4 Jahre
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Adenomas hipofisarios
- ¿Qué son?
- Los adenomas hipofisarios (AH) son tumores benignos
que causan una considerable morbilidad por la
inapropiada secreción hormonal o por la ocupación de
espacio y compresión local de estructuras vecinas.
- Son de crecimiento lento, raramente metastatizan y su
transformación maligna es excepcional.
- Son de crecimiento lento, raramente metastatizan y su
transformación maligna es excepcional.
- Los adenomas hipofisarios (AH) son tumores benignos
que causan una considerable morbilidad por la
inapropiada secreción hormonal o por la ocupación de
espacio y compresión local de estructuras vecinas.
- Epidemiología
- En población adulta es una patología
frecuente. (14-22%)
- Son raros a nivel
pediátrico, menos
del 3%
- En población adulta es una patología
frecuente. (14-22%)
- Clasificación
- diámetro
- micro o ma- croadenomas (> o < de 1 cm) o
adenomas gigantes cuando superan 3,5-4 cm.
- micro o ma- croadenomas (> o < de 1 cm) o
adenomas gigantes cuando superan 3,5-4 cm.
- tipo de secreción hormonal.
- prolactinoma es el
más frecuente
(50-60% de los casos)
- prolactinoma es el
más frecuente
(50-60% de los casos)
- diámetro
- Patogénesis molecular
- Alteraciones Genéticas
- alteraciones moleculares en línea
somática o en línea germinal.
- esporádicos (solo el 5% son familiares)
- Tumores esporádicos, generalmente no se de- tectan
mutaciones en genes comúnmente alterados en
otros tipos tumorales, como p53, RAS o BRAF.
- Genes GNAS, X-LAG, HGH y/o PRL
- Genes GNAS, X-LAG, HGH y/o PRL
- Germinal
- Genes GPR101, GNAS, AIP,
CDKN1B, PRKAR1A, SDHx,
DICER1., MEN1, FIPA AIP
- Genes GPR101, GNAS, AIP,
CDKN1B, PRKAR1A, SDHx,
DICER1., MEN1, FIPA AIP
- alteraciones moleculares en línea
somática o en línea germinal.
- Alteraciones epigenéticas
- Genes CDKN2A
(p16), FGFR2, RB1,
MEG3, etc,
- Por metilación
o silenciados
- Por metilación
o silenciados
- Expresión
anormal de
microARNs
- Genes CDKN2A
(p16), FGFR2, RB1,
MEG3, etc,
- Diferentes
síndromes
se pueden
asociar la
presencia de
adenomas
hipofisarios
- Neoplasia Endocrina
Múltiple tipo 1
(MEN1)
- síndrome de
McCune-Albright
- 3PA
- Complejo de Carney
- Neoplasia Endocrina
Múltiple tipo 1
(MEN1)
- Alteraciones Genéticas
- Diagnóstico y Control
- Clínica
- presencia de síntomas
y/o signos derivados de la
hipersecreción hormonal
o de alteraciones en el
sistema nervioso central.
- presencia de síntomas
y/o signos derivados de la
hipersecreción hormonal
o de alteraciones en el
sistema nervioso central.
- Pruebas diagnósticas
- pruebas
basales o
dinámicas
hormonales,
- imagen cerebral de alta
resolución (especialmente
la resonancia magnética) y
la campi- metría visual.
- pruebas
basales o
dinámicas
hormonales,
- Clínica
- Tratamiento
- normalizar los niveles
hormonales y disminuir el
tamaño del adenoma, o
hacerlo desaparecer.
- cirugía
transesfenoidal
endoscópica
- Agonistas de la dopamina, análogos de
somatostatina (SST) y antagonistas
del receptor de la GH para el exceso de
GH y/o de otras hipersecreciones
hormonales, así como de inhibidores de
la síntesis de cortisol para la
enfermedad de Cushing.
- cirugía
transesfenoidal
endoscópica
- normalizar los niveles
hormonales y disminuir el
tamaño del adenoma, o
hacerlo desaparecer.
- Tipos
- Prolactinomas
- Son los adenomas hipofisarios más frecuentes y
aparecen en la infancia tardía o en la adolescencia.
- Son los adenomas hipofisarios más frecuentes y
aparecen en la infancia tardía o en la adolescencia.
- Somatotropinomas
- Son adenomas secretores de GH, aunque a
veces pueden también secretar PRL
- Son adenomas secretores de GH, aunque a
veces pueden también secretar PRL
- Corticotropinomas
- Adenomas productores de ACTH
son los más frecuentes en la edad
pediátrica y son más prevalentes
en varones. Suelen ser
microadenomas
- Adenomas productores de ACTH
son los más frecuentes en la edad
pediátrica y son más prevalentes
en varones. Suelen ser
microadenomas
- Tumores no funcionantes
- Ausencia de síntomas o
signos asociados a
hipersecreción hormonal
- Ausencia de síntomas o
signos asociados a
hipersecreción hormonal
- Tirotropinomas
- Son raros y presentan clínica de
hipertiroidismo. Suelen ser
macroadenomas.
- Son raros y presentan clínica de
hipertiroidismo. Suelen ser
macroadenomas.
- Prolactinomas
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