Zusammenfassung der Ressource
Síndrome Gemelo-Gemelar
- También conocido como sindrome
transfusinal feto-fetal y se caracteriza
porque la placenta única en los
embarazos gemelares monocoriónicos
presenta anastomosis de los vasos
sanguíneos gemelares hasta en el 85%
de los casos, originando un flujo
unidireccional a través de las unidades
primarias de anastomosis.
- FISIOPATOLOGIA
- En su mayoría, los embarazos monocoriales presentan anastomosis
placentarias interfetales, pero solo el 15% tienen manifestaciones
clínicas del STFF. Estas anastomosis pueden ser de tipo:
arteriovenosas (AV), venoarteriales, arterioarteriales y venovenosas.
- Las anastomosis AV y venoarteriales consisten en vasos
auxiliares que se ubican en la superficie de la placa coriónica
y descienden sobre una misma red capilar de un cotiledón
anastomosándose
- El STFF el resultado de una asimetría en la reducción progresiva del
número inicial de anastomosis AV, formadas durante la unificación de los
vasos fetales y placentarios que conlleva a desbalance del flujo neto
sanguíneo ocasionando en uno de los gemelos un estado de hipervolemia
(gemelo receptor) y de hipovolemia (gemelo donante)
- El desarrollo del STFF desencadena una serie de
respuestas fisiológicas como la activación del SRAA,
cambios en las concentraciones de vasopresina,
alteraciones hematológicas, entre otros.
- CLINICA
- Dependera si el feto es el donante o el receptor
de la volemia
- DONANTE
- Se desarrollará oligoamnios, anemia,
ausencia de visualización vesical por
falta de líquido amniótico, restricción
de crecimiento como consecuencia del
menor aporte de sangre y fenómeno
de "stuck twin" por plegamiento de la
membrana amniótica sobre el feto
derivado del oligoamnios
- RECEPTOR
- se observará pletórico, poliúrico, con
polihidramnios, cardiomegalia,
fenómenos trombóticos, falla cardiaca
congestiva y alteraciones circulatorias
derivadas del exceso de volumen recibido
por el territorio placentario fetal
- DIAGNOSTICO
- El diagnostico se hace cuando la
evaluación de la ecografía muestra
gemelos con una sola placenta, gemelos
del mismo sexo en sacos amnióticos
separados, y polihidramnios en el saco del
receptor y oligohidramnios en el saco del
donante. El volumen del líquido amniótico
se mide con ultrasonido
- CLASIFICACION DE
QUINTERO
- Estadio I: Criterios de STFF con vejiga urinaria en el feto
donante en toda la exploración.
- Estadio II: No se identifica la vejiga urinaria en el donante
- Estadio III: Alteración Doppler crítica o severa en cualquiera de los
2 gemelos – ausencia o reversión del flujo en la diástole de la
arteria umbilical (en general donante) – ausencia o reversión del
flujo durante la contracción arterial en el ductus venoso, y/o la
presencia de pulsaciones en la vena umbilical (en general
receptor)
- Estadio IV:Hidrops fetal en cualquiera de los 2 gemelos, con
signos evidentes de insuficiencia cardiaca (en general receptor)
- Estadio V: Exitus de uno o ambos
fetos.
- TRATAMIENTO
- el desarrollo de la enfermedad y sus
complicaciones pueden ocasionar la muerte
subida de los dos gemelos, de uno o alesiones
neurológicas. sin embargo se han desarrollado
4 estrategias de tratamiento que aumenta la
sobrevida
- 1. Ablación endoscópica láser de las anastomosis
vasculares: Tratamiento de elección en STFF severo, con
estadios III y IV de Quintero, entre la semana 16 y la 26
de gestación. Tasas de sobrevida entre el 55-69%
- 2. Amnioreducción:Remoción de líquido amniótico
previniendo un trabajo de parto pretérmino por
polihidramnios del gemelo receptor y ayuda con la
hemodinamia fetal al disminuir la alta presión de la
superficie placentaria.Indicado en gestaciones que alcanzan
las 26 semanas
- 3. Septostomía amnióticA: Es la creación de un orificio en la
membrana intergemelar, para regular su volumen y presión
y mejorar la dinámica del líquido amniótico, indicado en
gestaciones de semana 26 o más, para postergar el fin del
embarazo, cuando la ablación laser está contraindicada y es
necesaria una rápida conducta.
- 4. Feticidio selectivo: Terminar de manera deliberada con la
vida de uno de los dos gemelos.Se indica cuando se evidencia
una anormalidad que amenaza la vida en alguno de los dos
fetos o luego de una ablación laser fallida. Importantes
implicaciones ético-legales
- EPIDEMIOLOGÍA
- Incidencia de 1 por cada 40 a 60
embarazos gemelares
- se evidencia en su mayoría en el
segundo trimestre de embarazo
- Colombia se estiman prevalencias
anuales entre 1 y 2% de los nacidos
vivos
- con presencia de complicaciones
generales en alrededor del 16% de los
casos