Fibrose Cística

FISIOPATOLOGIA
1. Mutação genética (7q 21-31)
  1. Ausência ou disfunção da proteína CFTR
2. Secreção de Cloro reduzida da célula para o fluido periciliar
3. Absorção de sódio aumentada
4. Alteração eletrolítica do fluido periciliar
5. Espessamento do muco produzido
6. acúmulo de muco nos pulmões
  1. infecções bacterianas de repetição
    1. Staphylococcus aureus
    2. Haemophilus influenzae
    3. Pseudomonas aeruginosas
  2. obstrução crônica das vias aéreas
  3. bronquiectasias
  4. inflamação crônica
    1. resposta inflamatória neutrofílica intensa
  5. destruição do parênquima pulmonar
  6. Insuficiência respiratória
  7. Bronquite
7. Defesa pulmonar prejudicada
  1. fatores antimicrobianos prejudicados
SINAIS E SINTOMAS
1. Aparecimento em diversas faixas etárias
  1. Variam de acordo com a idade do paciente
2. Manifestações clínicas diversas
  1. Sistemas Respiratório, difestivo e reprodutivo são os mais afetados
  2. Consequências da secreção mais espessa no organismo
3. Sistema Respiratório
  1. Tosse persistente
    1. Presença de secreção
  2. Infecções Pulmonares
    1. Bronquiectasia
    2. Pneumonia de repetição
    3. Pansinusite
  3. Pólipos Nasais
  4. Dispneia
  5. Crepitações intermitentes
4. Gerais
  1. Dificuldade para ganhar peso e estatura
  2. Baqueteamento digital
  3. Suor Salgado
5. Sistema Reprodutor
  1. Homem
    1. Infertilidade
    2. Azoospermia obstrutiva
  2. Mulher
    1. Acúmulo de muco nos canais do colo do útero
    2. Dificuldade para engravidar
6. Sistema Digestivo
  1. Deficiencia de vitaminas
  2. Desnutrição
  3. Diarreia
  4. Fezes volumosas
  5. Constipação Grave
  6. Obstrução do Ducto Pancreático
DIAGNÓSTICO
1. Triagem Neonatal para Fibrose Cística
  1. Tripsina imunorreativa (TIR)
    1. 1ª dosagem até 5 dias
    2. 2ª dosagem até 30 dias de vida
    3. Identifica os recém-nascidos com risco de ter doenças
  2. Teste do suor
    1. Feito para confirmação da FC depois de resultados positivos da TIR
    2. 2 amostras - 4 a 6 semanas
    3. ≥ 60 mmol/l - FC confirmada
    4. 30 a 59 mmol/l - deve-se fazer pesquisa de mutações no gene CFTR e repetir o teste do suor
    5. ≤ 29 mmol/ - FC improvável
TRATAMENTO
1. Objetivo: prevenir e tratar disfunções orgânicas
2. Antibioticoterapia: se exacerbação; por via parenteral - 2 a 3 semanas
3. O antibiótico escolhido depende do resultado da cultura
4. Nebulização - dispositivos ultrassônicos, a jatos de ar, membrana vibratória ativa ou passiva
5. Uso de técnicas de fisioterpaia respiratória
6. Prática de exercícios físico de 3-5 vezes na semana; 20-30 min por dia
7. Imunização: antivaricela, anti-influenza, antipneumocócica
8. Administração de vitaminas lipossolúveis
9. Uso de agentes mucolíticos

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	Erstellt von Isabella Rocha Amorim vor mehr als 3 Jahre