Zusammenfassung der Ressource
Retinoblastoma
- Definición
- Tumor intraocular maligno,
derivado del tejido
neuroectodérmico.
- Ocurre entre nacimiento y
los 6 años
- Etiología
- mutacion (delecion, duplicacion
o mutacion puntual) de un gen
supresor de tumores
- Hereditaria
- historia familiar de
retinoblastoma
- mutacion causante de la
enfermedad ocurrio
tempranamente en la
diferenciacion
- No hereditaria
- resultado de dos mutaciones
sucesivas en la linea de
descendencia de las celulas
retinales.
- gen alterado en
cromosoma 13
banda q14
- Fisiopatología
- mutaciones del
gen RB-1
- permiten que la
proliferacion
celular ocurra sin
control
- ocasionar
tumores en las
capas nucleadas
de la retina
- hipotesis de
dos golpes
de Knudson
- hereda gen RB-1,
o sufre mutación
- dispondra de un gen
supresor funcionante
- segunda
mutación
- en una de sus
celulas retinales,
desencadenando el
tumor.
- Epidemiología
- Incidencia mayor en
Centroamérica y
Sudamérica
- Tasas altas en países
menos industrializados
- Edad media
entre 13-23
meses
- 80% de los casos Dx
en menores de 5
años
- Prevalencia
- hombre:mujer
es de 1.7:1.
- Diagnostico
- Oftalmoscopia indirecta,
fotografia de campo amplio
digital ret cam 120, USG a/A
tridimensional, TC, RMN
- Factores de riesgo
- No hereditarios
- Exposición
ambiental
-Infección
materna VPH
- esporadicos son
unilaterales y
corresponden al 60%
- Hereditarios
- Presentación
heredo-familiar
corresponde al 30%
- Cuado clinico
- Leucocoria (reflejo de ojo de
gato "amaur6tico") 56% -
Estrabismo 20% Esotropia 11
% Exotropia 9% Ojo rojo y
glaucoma 7% Disminuci6n de
la agudeza visual 5% Celulitis
orbitaria 3% Midriasis
unilateral 2% tieterocromia de
iris, hipema, nistagmus 4%
- 1.Metástasis 2. Tumor
intracraneal
neuroblástico 3.
Cáncer secundario.
- Tumor
- Unilateral un 75%
- Bilateral 25%.
- trilateral
- germinolineal unilateral
o bilateral asociado a un
tumor neuroblástico
intracraneal.
- Clasificacion
- Tratamiento
- Fotocoagulacion ,
- salvar alojo afectado
- Crioterapia
- 24-72 hrs increnebtar ek
endicamento
- Termoterapia
- <1.5 diametro sola, > 1.5
combimar con quimioterapia
- Quimioterapia subconjuntivasl
- bo se recomienda por
provoca inflamcaion
- Quimioterapia local
- no recomentadacion para
local