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hiperpirexia maligna: Aspectos farmacogenéticos y clínicos
- es un
- desorden genético complejo del
sistema músculo esquelético
- que manifiesta
- crisis de hipermetabolismo, cuando pacientes
susceptibles reciben algún tipo de medicamentos,
generalmente de uso anestésico
- crisis de hipermetabolismo, cuando pacientes
susceptibles reciben algún tipo de medicamentos,
generalmente de uso anestésico
- que manifiesta
- desorden genético complejo del
sistema músculo esquelético
- ¿QUE LA PRODUCE?
- agentes anestésicos
- anestésicos inhalatorios
- halotano
- enflurano
- isoflurano
- desflurano
- sevoflurano
- Metoxiflurano
- halotano
- relajantes musculares
despolarizantes
- succinilcolina
- succinilcolina
- anestésicos inhalatorios
- agentes anestésicos
- FISIOPATOLOGÍA
- asocia a un trastorno de la
homeostasis del calcio en el interior
de la célula muscular
- canales cálcicos son el receptor de la rianodina (RYR1)
y menor grado, el receptor de las dihidropiridinas.
- se inicia la reacción
bioquímica
- elevación de la concentración de Ca++ libre mioplasmático
- ocasionará un estado de contracción permanente (contractura),
liberación de calor y aceleración de la actividad mitocondrial,
- conduce a un aumento del consumo de oxígeno y de
producción de CO2 (acidosis respiratoria precoz).
- conduce a un aumento del consumo de oxígeno y de
producción de CO2 (acidosis respiratoria precoz).
- ocasionará un estado de contracción permanente (contractura),
liberación de calor y aceleración de la actividad mitocondrial,
- elevación de la concentración de Ca++ libre mioplasmático
- se inicia la reacción
bioquímica
- asocia a un trastorno de la
homeostasis del calcio en el interior
de la célula muscular
- HALLAZGOS CLÍNICOS
- Acidosis respiratoria
- ETCO2 >55 mmHg, PaCO2 >60 mmHg con ventilación adecuada. Signo precoz
- Manifestaciones cardíacas
- Taquicardia sinusal, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sin otra
causa
- Acidosis metabólica
- Déficit de base > -8 mEq/L, pH <7.25
- Rigidez muscular
- Rigidez muscular generalizada, espasmo del músculo masetero
- Destrucción muscular
- Creatincinasa sérica concentración > 20.000 unidades/L
- coluria
- exceso de mioglobina en la orina o el suero
- potasio > 6mEq/L
- Elevación de la temperatura
- Elevación rápida de la temperatura, Tº > 38,8 °C. Signo tardío
- Historia familiar
- Consistencia con herencia autosómica dominante
- Otros signos
- Reversión rápida de los signos de HM con la administración de
dantroleno
- Elevación de la concentración de creatincinasa en
reposo
- Reversión rápida de los signos de HM con la administración de
dantroleno
- Consistencia con herencia autosómica dominante
- Elevación rápida de la temperatura, Tº > 38,8 °C. Signo tardío
- Creatincinasa sérica concentración > 20.000 unidades/L
- Rigidez muscular generalizada, espasmo del músculo masetero
- Déficit de base > -8 mEq/L, pH <7.25
- Taquicardia sinusal, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sin otra
causa
- ETCO2 >55 mmHg, PaCO2 >60 mmHg con ventilación adecuada. Signo precoz
- Acidosis respiratoria
- CONSIDERACIONES PARA EL MANEJO DE CHM
- Pedir ayuda. Avisar al cirujano
- Discontinuar la administración de los anestésicos
inhalatorios y succinilcolina.
- Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto con O2
100%, con flujo de 10 L/min (no cambiar la máquina de
anestesia ni los circuitos de ventilación)
- Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene sódico inyectable. Repetir cada 5 a
10 min, titulando hasta controlar los signos de HM. A veces es necesario
administrar más de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg)
- Continuar con dantrolene IV por al menos 24 hrs. después del control del
episodio (aproximadamente 1 mg/kg cada 6 horas o 0,25 mg/Kg/hora).
- Tratar la acidosis metabólica
- Tratar las arritmias persistentes evitando los bloqueadores de los
canales del calcio.
- Tratar la hiperkalemia
- Objetivar la T° central. Si ésta aumenta rápidamente, enfriar activamente al paciente. En lo posible usar
lavado nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y enfriar la superficie corporal. Evitar el
sobreenfriamiento.
- Si ocurre rabdomiolisis se debe evitar la administración de potasio parenteral.
- La mioglobinuria es común, se debe asegurar una diuresis adecuada con hidratación y uso de diuréticos.
- La mioglobinuria es común, se debe asegurar una diuresis adecuada con hidratación y uso de diuréticos.
- Si ocurre rabdomiolisis se debe evitar la administración de potasio parenteral.
- Objetivar la T° central. Si ésta aumenta rápidamente, enfriar activamente al paciente. En lo posible usar
lavado nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y enfriar la superficie corporal. Evitar el
sobreenfriamiento.
- Tratar la hiperkalemia
- Tratar las arritmias persistentes evitando los bloqueadores de los
canales del calcio.
- Tratar la acidosis metabólica
- Continuar con dantrolene IV por al menos 24 hrs. después del control del
episodio (aproximadamente 1 mg/kg cada 6 horas o 0,25 mg/Kg/hora).
- Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene sódico inyectable. Repetir cada 5 a
10 min, titulando hasta controlar los signos de HM. A veces es necesario
administrar más de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg)
- Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto con O2
100%, con flujo de 10 L/min (no cambiar la máquina de
anestesia ni los circuitos de ventilación)
- Discontinuar la administración de los anestésicos
inhalatorios y succinilcolina.
- Pedir ayuda. Avisar al cirujano
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