Hemofilia

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Pediatría Medica
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Hemofilia
  1. Enfermedad hemorrágica hereditaria
    1. Hemofilia A
      1. Deficiencia de factor VIII
        1. 70% de los casos
          1. 1 por cada 50000 habitantes
            1. 1/3 son de NOVO
            2. Cuadro Clínico:
              1. Hemartrosis/ artropatia hemofílica
                1. >1% actividad: sangrado en piel, mucosas, articulaciones y músculos
                  1. 5- 1% hemartrosis
                    1. 5-40% sangrado en cirugías o trauma
              2. Clasica
              3. Ligada al Cromosoma X
                1. Diagnóstico:
                  1. Clínico
                    1. Tiempos de coagulación alargados
                      1. Deficiencia del factor
                        1. Tratamiento
                          1. Plasma fresco
                            1. Plaquetas
                              1. MIP Martha Zancatl
                              2. Administrar factor deficiente
                                1. Desmopresina
                            2. Hemofilia B
                              1. Christmas
                                1. Deficiencia de factor IX
                                  1. 15- 20 % de casos de hemofilia
                                    1. Cuadro clínico
                                      1. Hemartrosis
                                        1. Hematomas
                                        2. Tratamiento
                                          1. 1U /kg de plasma con factor IX
                                          2. 1 por cada 30000 nacidos vivos
                                          3. Hemofilia C
                                            1. Deficiencia de factor XI
                                              1. 5% de los casos de hemofilia
                                                1. Mismo cuadro clínico
                                                  1. Diagnóstico
                                                    1. PTT alargado
                                                      1. Clínica
                                                      2. Tratamiento
                                                        1. Administración de plasma con factor XI
                                                    Zusammenfassung anzeigen Zusammenfassung ausblenden

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