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LLC
- ¿QUE ES? es la proliferacion y acumulacion de
linfocitos maduros (tipo B) en sangre, M.O,bazo y
ganglios linfacticos
- MANIFESTACIONES
CLINICAS
- PACIENTES ASINTOMATICOS EN LA
MAYORIA DE LOS CASOS, MINORIA DE
CASOS; ASTENIA , INFECCIONES
RECURRENTES BACTERIANAS O
VIRALES, ADENOMEGALIA CERVICAL,
ESPLENOMEGALIA.
- PACIENTES ASINTOMATICOS EN LA
MAYORIA DE LOS CASOS, MINORIA DE
CASOS; ASTENIA , INFECCIONES
RECURRENTES BACTERIANAS O
VIRALES, ADENOMEGALIA CERVICAL,
ESPLENOMEGALIA.
- MANIFESTACIONES
CLINICAS
- EPI: más frecuente en mayores de 65 años y
más en hombres que mujeres
- FACTORES PREDISPONENTES:
- historia familiar
- Si la primera generacion
familiar se padece la
enfermedad, y lo traspasa a la
segunda generacion, a ésta
ultima la enfermedad se le
adelanta 10-15 años ,
cisrcunstancia conocida como
; "fenomeno denominado de
anticipacion"
- Si la primera generacion
familiar se padece la
enfermedad, y lo traspasa a la
segunda generacion, a ésta
ultima la enfermedad se le
adelanta 10-15 años ,
cisrcunstancia conocida como
; "fenomeno denominado de
anticipacion"
- alteraciones geneticas y
cromosomicas
- deleccion
6q,11q,12q,13
q y en 17p,
trisomia 12
- deleccion
6q,11q,12q,13
q y en 17p,
trisomia 12
- historia familiar
- SUBGRUPOS LINFOCITOS
- LINFO T; se
encarga de la
inmunidad celular.
- LINFO B:Producción
de anticuerpo
- EXPRESA
MARCADORES;
CD20 y CD19
- cadena
pesada
(IgG e IgM)
- cadena
liviana
Kappa o
lambda
- Si solo se expresa
la liviana puede
corresponder a un
clon y ser MALIGNO
- Si solo se expresa
la liviana puede
corresponder a un
clon y ser MALIGNO
- cadena
pesada
(IgG e IgM)
- LINFO B CD5;
- Presente en los linfocitos de
LLC
- PRoduccion de Ig de menor
intensidad.
- Presentes en desarrollo fetal,
trans. medula y quimioterapicos.
- Produce AutoAc; F.
reumatoide, anti-DNA, anti
fosfolipido.
- Presente en los linfocitos de
LLC
- EXPRESA
MARCADORES;
CD20 y CD19
- LINFO NK;
contra virus y cel.
neoplasicas
- LINFO T; se
encarga de la
inmunidad celular.
- FISIOPATOLOGIA
- HAY UNA ALTERACION DE LA
APOPTOSIS QUE EVITA LA
MUERTE DE LINFO CD5
- EXPRESA MAYOR PROTEINAS BCL-2
(PREVIENEN APOPTOSIS) Y MENOR
EXPRESION DE PROTEINAS BAX (FAVORECE
MUERTE CELULAR PROGRAMADA)
- PROVOCA ACUMULACION DE
FASE G0/G1 DEL CICLO CELULAR
(APARIENCIA MADUROS)
- COMPLICACIONES
- INFECCIONES EN
ESTADOS AVANZADOS
DE LA ENFERMADAD.
- FENOMENOS
AUTOINMUNES; COOMS
+, PPALMENTE IgG.
- TRANSF. PROLINFOCITOIDE:coesxisten
linfocitos y prolinfocitos en sangre
periferica.
- SINDROME DE RICHTER:linfoma de celulas
grandes, adenopatias,esplenomegalia,
aument. LDH y Ca.
- CARCINOMAS; PIEL TUBO
DIGESTIVO, PULMON.
- INFECCIONES EN
ESTADOS AVANZADOS
DE LA ENFERMADAD.
- EXPRESA MAYOR PROTEINAS BCL-2
(PREVIENEN APOPTOSIS) Y MENOR
EXPRESION DE PROTEINAS BAX (FAVORECE
MUERTE CELULAR PROGRAMADA)
- HAY UNA ALTERACION DE LA
APOPTOSIS QUE EVITA LA
MUERTE DE LINFO CD5
- LABORATORIO:
- HEMOGRAMA; LEUCOCITOSIS
CON LINFOCITOSIS > 75%
ANEMIA
NORMOCITICA-NORMOCROMICA,
TROMBOCITOPENIA (infrecuente)
- P.BIOQUIMICAS:
LDH,ACIDO URICO,BETA 2
MICROGLOBULINA Y
BILIRRUBINA TOTAL
AUMENTADOS.
- ETAPIFICACION; RAI o
BINET
- HEMOGRAMA; LEUCOCITOSIS
CON LINFOCITOSIS > 75%
ANEMIA
NORMOCITICA-NORMOCROMICA,
TROMBOCITOPENIA (infrecuente)
- DIAGNOSTICO
- LINFOCITOSIS ABSOLUTA DE 5000/ul
PERSISTENTE POR MAS DE UN MES.
- IW-CLL
- 1) Linfocitosis sobre 10.000/μL
con linfocitos de aspecto
maduro. 2) Aspirado de médula
ósea con más de 30% de
linfocitos. 3) Linfocitosis
periférica que expresa fenotipo B
consistente con LLC.
- SI SE CUMPLE 1+ 2 o 3= LLC, SI SE
CUMPLE <10000/ul CON 2+3 = LLC.
- SI SE CUMPLE 1+ 2 o 3= LLC, SI SE
CUMPLE <10000/ul CON 2+3 = LLC.
- 1) Linfocitosis sobre 10.000/μL
con linfocitos de aspecto
maduro. 2) Aspirado de médula
ósea con más de 30% de
linfocitos. 3) Linfocitosis
periférica que expresa fenotipo B
consistente con LLC.
- CISW
- a) Linfocitosis mayor de 5000 μL con menos
de 55% de las células atípicas, Las células
deben expresar marcadores B con antígenos
de diferenciación CD19, CD20,CD23 y CD5
Expresar cadena liviana monoclonal Baja
densidad de Ig de superficie. b) Aspirado de
médula ósea con más de 30%de linfocitos.
- a) Linfocitosis mayor de 5000 μL con menos
de 55% de las células atípicas, Las células
deben expresar marcadores B con antígenos
de diferenciación CD19, CD20,CD23 y CD5
Expresar cadena liviana monoclonal Baja
densidad de Ig de superficie. b) Aspirado de
médula ósea con más de 30%de linfocitos.
- IW-CLL
- LINFOCITOSIS ABSOLUTA DE 5000/ul
PERSISTENTE POR MAS DE UN MES.
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