Zusammenfassung der Ressource
Anemia drepanocítica
- anemia de células falciformes
- Causada por
- Mutación en gen de la
hemoglobina beta.
- Variante anormal de la
hemoglobina
- Hemoglobina S (HbS)
- Glóbulos rojos adquieren forma
de media luna en condiciones
de baja oxigenación.
- Tipo de anemia hemolítica
crónica hereditaria
- Retraso en crecimiento y
desarrollo
- Sustitución del ácido glutámico por
valina en la posición 6 de la cadena beta
- HbS
- Polimerización
- En condiciones de baja oxigenación,
HbS forma polímeros largos.
- Deformación de
eritrocitos
- Se vuelven rígidos y adquieren
forma de luna
- Obstrucción de
capilares
- Crisis de dolor
(vasooclusivas)
- Dolor intenso en pecho,
extremidades, abdomen o
espalda
- Inflamación y daño progresivo
en bazo, hígado y riñones
- Daño progresivo en el bazo
→ susceptibilidad a
infecciones
- Hemólisis
crónica
- Inflamación y daño progresivo
en bazo
- Fatiga y debilidad
- Ictericia
- Evaluación hematológica de
la anemia
- Eritrocitos de forma
anormal
- Microcitosis
- Anisocitosis
- Policromatofilia y
reticulocitosis
- Leucocitosis y
trombocitosis
- Tratamiento
- Prevención de crisis y
manejo de síntomas
- Hidratación y
oxigenación
adecuada
- Hidroxiurea
- Transfusiones
de sangre
- Profilaxis con
antibióticos y
vacunación
- Trasplante de médula ósea