MIASTENIA GRAVIS

FISIOPATOLOGÍA
1. En la Miastenia Gravis (MG) adquirida, la acetilcolina es liberada en cantidades normales, pero su acción está distorsionada y simplificada en la membrana posináptica del músculo. También está reducido el número de receptores de la acetilcolina, y existen anticuerpos adheridos a la membrana.
2. ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA
  1. Los pacientes con MG generalmente tienen otras afecciones autoinmunitarias.
  2. La transmisión neonatal de una forma transitoria de las enfermedades autoinmunitarias también se observa en la MG.
  3. El tratamiento con corticosteroides y otros agentes inmunosupresores produce mejoría de la MG.
  4. La enfermedad mejora luego de la extracción de linfa por drenaje del conducto torácico y empeora por la administración de una proteína linfática (probablemente inmunoglobulina G [IgG]) de alto peso molecular).
  5. El recambio de plasma que elimina los anticuerpos circulantes produce una mejoría transitoria en la mayoría de los pacientes con MG.
  6. El suero de los pacientes con MG contiene anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina, pero este hallazgo no se da en todos los casos.
  7. En el músculo del paciente con MG hay moléculas de IgG y de componentes del complemento que están adheridas a la placa posináptica de la membrana.
3. CARACTERÍSTICAS Y EVOLUCIÓN
  1. La ptosis o la diplopía es el síntoma inicial en dos tercios de los pacientes. En un 16% de los pacientes, el síntoma inicial es la dificultad para masticar, tragar o hablar y, en un 10%, se observa debilidad en los miembros.
  2. La debilidad de la MG se caracteriza porque fluctúa durante el día y aumenta con el correr de las horas diurnas.
  3. En el paciente sin tratamiento, la enfermedad es, por lo general, progresiva y, antes de la inmunoterapia, una tercera parte de los pacientes mejoraba espontáneamente, otra tercera parte empeoraba y la tercera restante fallecía por la enfermedad.
  4. Los factores intercurrentes que empeoran la evolución son: infecciones (especialmente las virales respiratorias), alteraciones de la tiroides, embarazo y fármacos que afectan la transmisión neuromuscular.
4. La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.
5. TIMO
  1. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo y los nodos linfáticos durante una respuesta inmunológica activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.
  2. Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular.
6. NEUROTRANSMISOR
  1. La síntesis de la acetilcolina se produce en el nervio terminal por reacción química del acetato más la colina mediada por la enzima colina acetiltransferasa.
  2. La acetilcolina queda guardada en 3 tipos de vesículas: las de liberación rápida, que son las primeras en ser liberadas ante el estímulo nervioso, el depósito de movilización y las vesículas donde se produce la síntesis de acetilcolina y su “envasado” en las vesículas.
7. AGENTES QUE EMPEORAN EL CUADRO
  1. Succinilcolina, tubocurarina y otros agentes bloqueantes neuromusculares.
  2. Quinina, quinidina y procainamida.
  3. Antibióticos
    1. Aminoglucósidos: gentamicina, kanaminicina, estreptomicina, neomicina.
    2. Quinolonas: ciprofloxacina, levofloxacina, norfloxacina, ofloxacina, pefloxacina.
    3. Macrólidos: eritromicina, azitromicina.
  4. Beta-bloqueantes.
  5. Bloqueantes cálcicos.
  6. Sales de magnesio.
  7. Agentes de contraste a base de yodo.
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente "debilidad muscular grave".
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
1. Pruebas Físicas
2. Prueba del Edrofonio
3. Anticuerpos
4. Pruebas de Electrodiagnóstico
5. Electromiograma de Fibra Aislada
6. Enfriamiento Muscular

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