Zusammenfassung der Ressource
Purpura
de
Henoch
Schönlein
- Patogenia
- IgA
- Subclases
IgA1 e
IgA2
- IgA1
Normalmente
Glicosilada
- Interaccion con
receptor ASPG-R
de los
Hepatocitos
- Internalizacion
y degradacion
- OfIgA1
- OfIgA1
Defectuosa:
GalNac
Glicosilación
deficiente
- Antigenos de
Microorganismos
que expresan
GalNAc
- Estimulacion
de Ac IgG
contra
GalNac
- Reaccion
cruzada con
GalNac de
molecual IgA1
- Formacion de
Complejos
Inumnes IgG-IgA1
- Tratamiento
- Manejo
sintomatico
- Hidratacion
- Manejo del
dolor con AINEs
- Si hay dolor
abdominal
prolongado
que impide
alimentacion
- Nutricion
Parenteral
- Vigilancia
a
complicaciones
- Glucocorticoides
- En caso de
dolor
abdominal
intenso
- Glumerolonefrits
o
Sd
Nefrotico
- Pulso de
Metilprednisolona
y 3 a 6 meses de
tratamiento
- Si es
baja la
mejoria
- Se añade
Ciclofosfamida
para el tto con
esteroides
- Inmunosupresion
- Pctes Con
afectacion
renal grave
- Etiologìa
- Infección del Tracto Respiratorio superior
- Agentes Etiologícos mas frecuentes
- Estreptococo
- Estafilococo
- Parainfluenza
- Casos de HSP postInmunizacion
- Múltiples vacunas implicados
- Ej. AH1N1
- Drogas
- Se desconoce su patogenia
- Historia
- Primera descripcion
- William Heberden
- Hallazgos: Tipicos HSP. -Erupcion
purpurica,-Artralgias, Dolor abdominal
- Nombre atribuido a
dos medicos
- Johann Schönlein & Eduard Henoch
- Schönlein Descrbio
- Asociacion de Purpura no
Trombocitopenica y Dolor en
Articulaciones
- Manifestacion
Clinica
- Purpura
- Petequias purpura
eritematos,
Maculares
Urticariles
- Miembros
Inferiores,
Glutteos,
Antebrazo , tronco
- 25%recurrencia
- Artritis
Altralgia
(3/4casos)
- Inlfamacion
Eritmea
Dolor
- Region
Periarticular
- Miembros
inferiores
- Dolor
Abdominal
(2/3 caso)
- Por
Hemorragia
submucos,
Edma
intetinal
- Náuseas
y
vómitos
- Complicación:
Intususcepcion
- Enfermedad
Renal
(20-25%casos)
- HematuriaM.
Proteinuria
hipertension
- SD.
Nefrotico
Glomerulonefrits
- VASCULITIS
A.MULTIORGANICA
- Epidemiologia
- I: 10-30 Casos por 100.000 niños <17ã
cada año
- Edad media de presentación: 6ã
- Mayor incidencia:Niños <10ã
- Misma incidencia en
Niños y Niñas
- Meses frios del año
- Definición y
Clasificacion
- HSP: Vasculitis sistemica
Caracterizada por deposición
de IgA conteniendo Complejos
inmunes
- Los Inmuno
complejos se situan
en las paredes de los
Vasos pequeños
- Diagnostico
- Hallazgos
Clinicos
- Purpura o
Petequia
(Papalbe)
- Dolor
Abdominal,
Artritis/altralgia
- Vasculitis
Leucocitoclasitca
- Paraclinicos
- Uroanalisis
- Globulos
rojos
dismorficos
- Cilindros
hematicos
- varilla de nivel
postivo,
Cuantificacion de
Proteinas
(Proteinuria)
- Prueba
de
Sangre
- Niveles
de
IgA
- Imagenologia
- Ecografia
- Descartar
signos de
Intususcepcion
- Target
Sign
- Histologia
- Biopsia
- leukocytoclasis,
Complejos IgA1,
Cariorrexis C3