Anemias Hemolíticas

Destrucción de glóbulos rojos no está alterada la capacidad MO para responder al estímulo anemia
1. signos de destrucción de GR (sobrevida GR 15-20 días) signos de vigorosa regeneración eritropoyética (MO con hiperplasia eritroide que puede 6-8 veces)
Clasificación
1. Aspecto clínico: Agudas y Crónicas
2. Sitio de Hemólisis: Extravascular, macrófagos tisulares (hígado, bazo) Intravascular: dentro de circulación (Hb libre plasma, hemoglobinuria, hemosidenuria)
3. Congénitas/ Intrínsecas
  1. Membranopatías
    1. esferocitosis hereditaria eliptocitosis heredit estomatocitosis heredit HPN (adquirida)
  2. Enzimopatías
    1. G6PDH Glutation sintetasa Piruvato quinasa Fosfofructoquinasa hexoquinasa
  3. Hemoglobinopatías
    1. Estructura: drepanocitosis: Hbpatías S
      1. Síntesis: drepanocitosis: Hbpatías S
4. Adquiridas/ Extrínsecas
  1. Anemias inmunohemolíticas (P. Coombs +) Enfermedad hemolítica del RN, transfusión incompatible
    1. - AHAI x anticuerpos “calientes”
      1. AHAI x anticuerpos “fríos” (Ig M)
  2. causas mecánicas (x prótesis, a. microangiopáticas (SUH, PTT)
    1. Agentes infecciosos (protozoos (malaria, toxopl),bact (clostridium, f. tifoidea)
      1. Agentes químicos
        Agentes físicos
        Hipofosfatemia
        Enfermedad hepática
Signos y síntomas
1. signos de hemólisis intravascular hemoglobina libre en plasma (VN < 1 mg%) hemoglobinuria (agudos hemosiderinuria (crónica) metahemalbúmina  de hemopexina
  1. - sobrevida acortada del GR (51Cr) - aumento del catabolismo del hem:  BI -  LDH (LDH2) -  ó ausencia de haptoglobina (Hp) (Hp une Hb,  síntesis Hp por enf inflamatorias, infecciosas, neoplasias)
    1. SANGRE *reticulocitos (eritropoyesis efectiva) (VN 0.5-1.5%) * macrocitosis, *policromatofilia, *eritroblastosis, leucocitosis, trombocitosis MÉDULA ÓSEA * hiperplasia eritroide (eritropoyesis total)
Diagnóstico
1. Test de Coombs sólo 2-5% AHAI – Test de fragilidad osmótica medida de resistencia de GR, se ve asociada a esferocitosis - Test para desórdenes hemolíticos asociados con cuerpos de Heinz déficit G6PDH, enf de hemoglobina inestable, talasemia mayor - dosaje enzimático (G6PDH, P50) Test de Ham - citometría de flujo (CD59) electroforesis de hemoglobina - PCR
Tratamiento
1. Medidas Generales
  1. crisis hemolítica aguda: evitar shock, mantener balance de fluídos, evitar daño renal
2. transfusión: con precaución en a. inmunohemolítica
3. AHAI Coombs +: Prednisona 1-2 mg/Kg/día VO ó metil-prednisolona 1 g/día/ 3 días EV
4. esferocitosis hereditaria: esplenectomía (no < 6 años)
5. desórdenes hemolíticos crónicos: aporte a. fólico 1-5 mg/día VO)
6. hemólísis causa microangiopática: plasmaféresis (ó transf.plasma fresco)

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