Zusammenfassung der Ressource
PÚRPURA
- TROMBOCITOPENICAS
- Centrales
- Supresión o
hipoplasia
- Hematopoyesis
ineficaz
- La destrucción de las plaquetas por autoanticuerpos,
principalmente en el bazo, se asocia a una producción
plaquetaria insuficiente y a efectos mediados por células T.
- Es un trastorno autoinmune de la
coagulación caracterizado por una
trombocitopenia aislada
(plaquetas<100.000/microL.)
- Hemorragia mucocutánea con
plaquetas es inferior a
30.000/microL.
- Hombres menores de 18 años y edad
avanzada. Mujeres es constante. La PTI
es asintomática en 1/3 de los casos.
- Clasificación
- Persistente (de 3 a 12 meses) y crónica
(superior a los 12 meses)
- Grave cuando los fenómenos hemorrágicos justifican una
intervención terapéutica tras el fracaso de los tratamientos de
primera línea
- Perifericas
- Autoinmunes
- Después de infección viral.
- Inducida por fármacos
- Anticuerpos desencadenados por la
presencia del fármaco, cambios de
membrana de la célula promoviendo
desconocimiento del sistema inmune y
causando apoptosis.
- Megacariocitos de la médula ósea están normales o aumentados y la vida
plaquetaria aparece acortada.
- 3 causas, consumo incrementado de plaquetas-
Hiperesplenismo- Destrucción inmunológica
- No inmunes
- Hiperconsumo
- CID
- DX .AT, dímero D
- Trombosis
- Púrpura trombocitopenica trombótica
- Sindrome hemolítico urémico
- Hemorragias severas con perdida de plaquetas.
- Sepsis severa
- Hipotermia
- Diagnóstico
- Aspirado de medula
- Indicado en pacientes mayores de 60 años, o con anomalías
de otras líneas celulares, o cuando la trombocitopenia no
responde a los tratamiento de primera línea.
- Rica en megacariocitos
- Respuesta positiva a
inmunoglobulinas intravenosas (IgIV)
- Tratamiento
- Corticosteroides (prednisona) primera línea. El uso de IgIV
en pacientes con sangrado que no responden a la
prednisona. En crónica grave es la esplenectomía.
- Tercera línea • Danazol • Disminuye el número
de receptores Fc de macrófagos esplénicos. •
Azatioprina • Ciclofosfamida
- Segunda línea esplenectomia
- Anticuerpos monoclonales anti CD20 (rituximab)
- Agonistas del receptor de la trombopoyetina (TPO)
indicados cuando no responden a la esplenectomía o
en los que la esplenectomía está contraindicada, o en
mantenimiento.
- Citotóxicos en pacientes
refractarios.