Trastornos Ácidos Grasos

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Quiz am Trastornos Ácidos Grasos, erstellt von OmarMED PlazaMeza am 03/11/2018.
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Zusammenfassung der Ressource

Frage 1

Frage
En la deficiencia sistemica de carnitina ocurre hipoglucemia debido a que:
Antworten
  • No se produce suficiente Acetil CoA , el cual es el efector positivo de la piruvato carboxilasa
  • Hay un exceso de Acetil CoA que inhibe la fosfoenol piruvato carboxicinasa
  • Auementa la entrada de acidos graso de cadena larga hacia la mitocondria
  • Hay un bajo nivel de Acetil Coenzima A, el cual es un efector efector negativo de la glucosa 6 fosfatasa
  • No ocurre beta oxidacion, la cual genera el ATP necesario de la gluconeogenesis

Frage 2

Frage
La deficiencia sistemica de carnitina puede ser secundaria a:
Antworten
  • Hemodialisis
  • Nacimiento prematuro
  • Aciduria orgánica
  • Todos los anteriores
  • Ninguna de las anteriores

Frage 3

Frage
Son manifestaciones clínicas de la deficiencia de carnitina:
Antworten
  • Hipoglicemia no cetosica
  • Hiperglicemia
  • Acidosis
  • Debilidad muscular
  • Posibles alteraciones miocardicas
  • Mioglobinuria
  • Necrosis muscular

Frage 4

Frage
Si se quiere aumentar la oxidación de ácidos grasos, se debe suministrar en la dieta:
Antworten
  • L-carnitina
  • Tiamina
  • Piridoxal
  • Acido ascorbico
  • Avidina
  • Biotina

Frage 5

Frage
Una clara manifestación clínica de la Deficiencia de 3-OH-Acil CoA deshidrogenasa es:
Antworten
  • Esteatosis hepatica
  • Coma cetoacidotico
  • Hipolipidemia
  • Derrame cerebral

Frage 6

Frage
Un paciente con intoxicación por consumir el fruto no maduro Akee, presentara una inhibición de:
Antworten
  • Acil CoA deshidrogenasa
  • Beta hidroxi acil CoA deshidrogenasa
  • Monoamino oxidasa
  • HMG CoA sintasa

Frage 7

Frage
La toxicidad del fruto no maduro Biglia Saphida (Akee) es debido a la:
Antworten
  • Amigdalina
  • Hipoglicina
  • Atropina
  • Dopamina
  • Glicina

Frage 8

Frage
Es una manifestacion de la enfermedad del vomito jamaiquino, excepto:
Antworten
  • Vomitos
  • Hipoglicemia
  • Debilidad
  • Hiperglicemia

Frage 9

Frage
La enfermedad de Refsum se caracteriza por:
Antworten
  • Deficienca de Alfa oxidasa de acido fitanico
  • Deficiencia de Monoamino oxigenasa
  • Deficiencia de glucogeno sintasa

Frage 10

Frage
Un paciente que presente neuropatía periférica, ataxia, retinitis pigmentaria, paraplejia espástica y sordera nerviosa, sumado a que se hallaron niveles anormales de ácido fitanico en hígado y sangre, se debe sospechar de:
Antworten
  • Enfermedad de Refsum
  • Deficiencia de carnitina
  • Intoxicación por hipoglicina
  • Adrenoleucodistrofia

Frage 11

Frage
Debido a deficiencia de AcilCoA deshidrogenasa de cadena media, se estimula la omega oxidacion de acidos grasos de cadena larga, pero al llegar a convertirse en un acido graso de cadena media, la reacción se paraliza ya que no esta la enzima mencionada, por lo cual se presenta una:
Antworten
  • Aciduria dicarboxilica
  • Hipoglicemia grave
  • Esteatosis hepatica

Frage 12

Frage
En el síndrome de Zellweger hay una carencia de:
Antworten
  • Peroxisomas
  • Acil CoA deshidrogenasa
  • Mioglobina
  • Betaoxidacion de acidos grasos de cadena muy corta
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