Miopatias Inflamatórias Autoimunes

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Reumatologia Karteikarten am Miopatias Inflamatórias Autoimunes, erstellt von Eduardo Borça Barp am 25/04/2018.
Eduardo Borça Barp
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3 divisões: Dermatomiosite, polimiosite e miosite por corpos de inclusão
São doenças paraneoplásicas? Não, são doenças pré-neoplásicas (principalmente a dermatomiosite).
2 picos de incidência: 10-15 anos (fase juvenil); 45-60 anos (fase adulta tardia).
Sintomas principais: Fraqueza muscular proximal e bilateral simétrica, afetando primariamente a cintura pélvica e, posteriormente, cintura escapular.
Em casos graves há: Complicação da musculatura diafragmática, cervical e faríngea, bem como acometimento distal (fraqueza).
Principal alteração cutânea da dermatomiosite: Pápulas de Gottron (superfície dorsal metacarpofalangiana, podendo ser descamativa e deixar cicatrizes).
Defina sinal de Gottron: Máculas avermelhadas em superfícies extensoras que não possuem tanta descamação.
Outras lesões cutâneas fotossensíveis da dermatomiosite: Heliótropo (região ocular e malar), lesão em xale (superior do dorso), sinal de Holster (lateral da coxa), espessamento de cutícula, mãos de mecânico (laterais dos dedos).
Padrão ouro diagnóstico dos três tipos de miopatias inflamatórias autoimunes: Biópsia muscular.
Critérios iguais de dermatomiosite e polimiosite: Força muscular de padrão miopático (fraqueza proximal e simétrica), evidencia de miosite à biópsia, elevação de enzimas musculares (creatinoquinase, aldolase, desidrogenase láctica), eletromiografia miopática.
Autoanticorpos presentes (60-80%): FAN, Anti-Jo1, Anti-Mi-2, Anti-SRP (os três últimos são miosite-específicos). Pode ter FR, e AAN positivos.
Sobre a síndrome anti-sintetase: Associação com Anti-Jo1, quadro intersticial pulmonar, artrite (principalmente pequenas articulações das mãos), mãos de mecânico, febre, fenômenos cutâneos. Aguda.
Sobre a síndrome Anti-SRP Associação com Anti-SRP, fraqueza muscular e mialgia muito grave, podendo atingir o miocárdio. Aguda.
Sobre a síndrome Anti-Mi-2 Associação com Anti-Mi-2, doença com quadro clássico cutâneo e eventualmente fenômeno de Raynaud e espessamento de cutículas.
Padrão de biópsia nas três apresentações de miopatias inflamatórias autoimunes: 1) Polimiosite: inflamação do fascículo muscular. 2) Dermatomiosite: inflamação perifascicular. 3) Miosite por corpos de inclusão: inflamação do fascículo muscular com infiltração vacuolar.
Ordem de eficácia dos seguintes exames: ressonância magnética, eletroneuromiografia, biópsia. Biópsia > Ressonância Magnética > Eletroneuromiografia.
Tratamento precoce: Glicocorticoides VO (prednisona) ou pulsoterapia (metilprednisona), diminuindo as doses de acordo com a resposta.
Tratamento tardio: Imunossupressores: metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato (tratamento eficaz em 3 meses); Rituximabe em casos refratários; Reabilitação e fisioterapia gradativos durante remissão da doença.
Apresentação da miosite por corpos de inclusão: Rara, assimétrica (podendo ser unilateral e distal inicial), provoca atrofia, com má resposta ao tratamento usual (necessita imunossupressores + TCC + fisioterapia).
Há maior risco de malignidade quando o diagnóstico é feito antes de qual idade? Antes dos 45 anos.
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