Se produce como resultado de la exposición crónica al exceso de Glucocorticoides
La mayoría de casos se deben al consumo terapéutico de glucocorticoides en dosis altas, y en menor proporción a lesiones tumorales
Poco frecuente con alto índice de morbimortalidad
Existen 2 tipos:
ENDÓGENA
EXÓGENA
Producción de cortisol en el organismo
Consumo de esteroides con función análoga a la del cortisol
Independiente de la hormona adenocorticotrópica (ACTH)
Dependiente de la hormona adenocorticotrópica (ACTH)
Se da por la hipersecresión hipofisiaria de la ACTH por adenoma (>80%)
Usualmente se da por adenomas adrenales (<20%)
Hipotálamo sintetiza CRH (hormona liberadora de corticotropina)
Producción de cortisol en corteza suprarrenal
El aumento de cortisol hace retroalimentación negativa regulando la producción y secreción de CRH y ACTH
Producción en hipófisis de ACTH (hormona adrenocorticotropina)
En presencia de adenoma en hipófisis
La secreción excesiva de ACTH da paso a una hiperplasia suprarrenal
Exceso de cortisol que suprime la producción de CRH y a su vez de ACTH
Manifestaciones clínicas
Obesidad, facies de "luna llena", hipertensión, intolerancia a la glucosa, fragilidad capilar, trastornos de cicatrización, hiperpigmentación por sobre producción de ACTH, alteraciones gonadales
Evaluar si los niveles de cortisol se deben a estresores exógenos
Pruebas de tamizaje:
Cortisol libre urinario >2 muestras
Prueba de supresión - 0.5 a 1 mg dexa/6h por 48 horas.
Cortisol salival - 2 mediciones
RMN, TAC, Estudios de medicina nuclear, Cateterismo de seno petroso
Tratamiento
Cx transesfenoidal
Radioterapia
Inh secreción de ACTH
ciproheptadina, valproato sódico, bromocriptina, reserpina
Inh secreción de cortisol
aminoglutetimida, metopirona, ketoconazol, etomidato, mitotano
Seguimiento
Curaciones presentes por intervención quirúrgica, evaluar presencia de hipercortisolismo en sangre (<1.8mg/dL), a las 24 y 27 horas, a los 6 meses y al año