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Fibrose Cística
Description
Mind Map on Fibrose Cística, created by Isabella Rocha Amorim on 21/10/2020.
Mind Map by
Isabella Rocha Amorim
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Isabella Rocha Amorim
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Resource summary
Fibrose Cística
FISIOPATOLOGIA
Mutação genética (7q 21-31)
Ausência ou disfunção da proteína CFTR
Secreção de Cloro reduzida da célula para o fluido periciliar
Absorção de sódio aumentada
Alteração eletrolítica do fluido periciliar
Espessamento do muco produzido
acúmulo de muco nos pulmões
infecções bacterianas de repetição
Staphylococcus aureus
Haemophilus influenzae
Pseudomonas aeruginosas
obstrução crônica das vias aéreas
bronquiectasias
inflamação crônica
resposta inflamatória neutrofílica intensa
destruição do parênquima pulmonar
Insuficiência respiratória
Bronquite
Defesa pulmonar prejudicada
fatores antimicrobianos prejudicados
SINAIS E SINTOMAS
Aparecimento em diversas faixas etárias
Variam de acordo com a idade do paciente
Manifestações clínicas diversas
Sistemas Respiratório, difestivo e reprodutivo são os mais afetados
Consequências da secreção mais espessa no organismo
Sistema Respiratório
Tosse persistente
Presença de secreção
Infecções Pulmonares
Bronquiectasia
Pneumonia de repetição
Pansinusite
Pólipos Nasais
Dispneia
Crepitações intermitentes
Gerais
Dificuldade para ganhar peso e estatura
Baqueteamento digital
Suor Salgado
Sistema Reprodutor
Homem
Infertilidade
Azoospermia obstrutiva
Mulher
Acúmulo de muco nos canais do colo do útero
Dificuldade para engravidar
Sistema Digestivo
Deficiencia de vitaminas
Desnutrição
Diarreia
Fezes volumosas
Constipação Grave
Obstrução do Ducto Pancreático
DIAGNÓSTICO
Triagem Neonatal para Fibrose Cística
Tripsina imunorreativa (TIR)
1ª dosagem até 5 dias
2ª dosagem até 30 dias de vida
Identifica os recém-nascidos com risco de ter doenças
Teste do suor
Feito para confirmação da FC depois de resultados positivos da TIR
2 amostras - 4 a 6 semanas
≥ 60 mmol/l - FC confirmada
30 a 59 mmol/l - deve-se fazer pesquisa de mutações no gene CFTR e repetir o teste do suor
≤ 29 mmol/ - FC improvável
TRATAMENTO
Objetivo: prevenir e tratar disfunções orgânicas
Antibioticoterapia: se exacerbação; por via parenteral - 2 a 3 semanas
O antibiótico escolhido depende do resultado da cultura
Nebulização - dispositivos ultrassônicos, a jatos de ar, membrana vibratória ativa ou passiva
Uso de técnicas de fisioterpaia respiratória
Prática de exercícios físico de 3-5 vezes na semana; 20-30 min por dia
Imunização: antivaricela, anti-influenza, antipneumocócica
Administração de vitaminas lipossolúveis
Uso de agentes mucolíticos
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