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Hemofilia
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hemophilia
hemofilia
hematologia
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Pediatría Medica
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Hemofilia
Enfermedad hemorrágica hereditaria
Hemofilia A
Deficiencia de factor VIII
70% de los casos
1 por cada 50000 habitantes
1/3 son de NOVO
Cuadro Clínico:
Hemartrosis/ artropatia hemofílica
>1% actividad: sangrado en piel, mucosas, articulaciones y músculos
5- 1% hemartrosis
5-40% sangrado en cirugías o trauma
Clasica
Ligada al Cromosoma X
Diagnóstico:
Clínico
Tiempos de coagulación alargados
Deficiencia del factor
Tratamiento
Plasma fresco
Plaquetas
MIP Martha Zancatl
Administrar factor deficiente
Desmopresina
Hemofilia B
Christmas
Deficiencia de factor IX
15- 20 % de casos de hemofilia
Cuadro clínico
Hemartrosis
Hematomas
Tratamiento
1U /kg de plasma con factor IX
1 por cada 30000 nacidos vivos
Hemofilia C
Deficiencia de factor XI
5% de los casos de hemofilia
Mismo cuadro clínico
Diagnóstico
PTT alargado
Clínica
Tratamiento
Administración de plasma con factor XI
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