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Description
Mind Map by esmeralda ramirez chapa , updated more than 1 year ago
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Created by esmeralda ramirez chapa
about 8 years ago
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Manejo de las
alteraciones
del
metabolismo
de los
aminoácidos
- Los errores congénitos de metabolismo de los
aminoácidos (aa) son un conjunto de patologías que
tienen en común la imposibilidad de metabolizar
diferentes aa debido a la alteración en una vía
metabólica específica por la disfunción en un
enzima (por ejemplo: la fenilalanina hidroxilasa en
la fenilcetonuria). El producto final de esa vía
metabólica no se genera por lo que se convierte en
un aa esencial, que ha de ser consumido para lograr
formar las proteínas endó- genas. Los aa anteriores
en la vía se acumulan y muchos son tóxicos,
fundamentalmente a nivel neurológico, hepático y
renal.
- Ante la sospecha de una
alteración del metabolismo de
los aminoácidos en el periodo
neonatal debemos realizar
- Analítica: bioquímica general,
equilibrio ácidobase, ionograma,
glucosa, ALT, AST, ácido láctico,
amonio, cuerpos cetónicos (en
orina), pruebas de coagulación,
aminoácidos, ácidos orgánicos (en
orina).
- Tras asegurarnos de que las
muestras han sido
correctamente recogidas se
inicia el tratamiento
inmediatamente. Estas
enfermedades son siempre
una urgencia.
- Analítica: bioquímica general,
equilibrio ácidobase, ionograma,
glucosa, ALT, AST, ácido láctico,
amonio, cuerpos cetónicos (en
orina), pruebas de coagulación,
aminoácidos, ácidos orgánicos (en
orina).
- Tratamiento.Debut neonatal agudo.
- Medidas generales de
soporte respiratorio y/o
hemodinámino según el
estado clínico. Realizar
medidas antiedema si es
preciso.
- Corrección de la
acidosis
metabólica con
bicarbonato
endovenoso.
- Suprimir el aporte
proteico
completamente
(pero no más de
24-48 horas).
- Mantener una buena
hidratación vigilando los
signos de edema cerebral.
- Ante el desconocimiento inicial de la
patología realizaremos un ensayo
terapéutico con cofactores y aminoácidos
a los que son sensibles algunas
patologías
- Corrección de la hiperamonemia.
- Medidas generales de
soporte respiratorio y/o
hemodinámino según el
estado clínico. Realizar
medidas antiedema si es
preciso.
- TRATAMIENTO DE LAS
DESCOMPENSACIONES
- Antitérmico.
- Tratamiento
antibiótico
del proceso
de base si lo
requiere
- Si vómitos,
administrar
antieméticos.
- Administrar calorías
suficientes (azúcares y
grasas) para evitar el
catabolismo. Por ejemplo:
100 kcal/kg mediante
mediante módulos
nutricionales
- Antitérmico.
- TRATAMIENTO NUTRICIONAL
- Aumentar la proporción de las
proteínas de alto valor biológico
para mejorar el crecimiento
- Aumentar la ingesta calórica para conseguir
un ahorro proteico máximo y evitar que las
proteí- nas se empleen como fuente
energética.
- Limitar la ingesta del aa o de
los aminoácidos cuya vía
metabólica está afectada
- Aumentar la proporción de las
proteínas de alto valor biológico
para mejorar el crecimiento
- Ante la sospecha de una
alteración del metabolismo de
los aminoácidos en el periodo
neonatal debemos realizar
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