Doenças Tubulo-Intersticiais do Rim

Na Nefrite Intersticial Alérgica, eosinofilúria não é específica nem sensível, não estando recomendado

Adultos com TINU é uma das indicações absolutas para o uso de corticóides

Pielonefrite normalmente não causa IRA excepto se for bilateral ou choque séptico

Cadeias leves de imunoglobulina filtradas formam agregados intratubulares com a proteina de Tamm-Horsfall no túbulo distal

Na Nefrite Intersticial Alérgica, os Glicocorticóides podem acelerar recuperação e têm impacto sobrevivência a longo prazo

NIA tem sedimento urinário activo (leucócitos e cilindros celulares)

Apresentação clássica de NIA é a EXCEPÇÃO e não a regra

NIA por AINES - Febre, rash e eosinofilia é raro, mas IRA c/ proteinúria maciça comum

Rifampicina causa nefrite rápida e grave quando há reintrodução após paragem do tratamento

Na NIA, a eosinofilia periférica está presente na maioria dos casos

Na nefropatia de refluxo, o Refluxo com pressão alta + ITU de repetição na infância - Cicatrizes no insterstício + Atrofia tubular

Na nefropatia de refluxo, a perda funcional dos nefrónios leva a hipertrofia dos restantes glomérulos e glomeruloesclerose segmentar focal secundária (GESF)

Na nefropatia de refluxo, quando os 2 rins são afectados, geralmente há progressão inexorável para dça renal terminal, apesar de refluxo e ITU não persistirem

Na nefropatia de refluxo, o controlo HTA agressivamente com IECA/ARA II é eficaz na diminuição da proteinúria e atrasa progressão da diminuição da função renal

Na nefropatia de refluxo, a reimplatação cirúrgica dos ureteres na bexiga está indicada em adolescentes/adultos, mesmo perante cicatrizes renais

Na Nefropatia de células falciformes, os vasa recta medular são afextados devido à hipóxia e hiperosmolaridade

Nefropatia de Analgésicos - rins pequenos e cicatriciais com calcificações papilares (melhor em TC)

Na Nefropatia de células falciformes, a proteinúria está presente em 20-30% (se nefrótica associado a IR)

Na Nefropatia de células falciformes, IECA diminui a proteinúria mas NÃO previne a IR

Na Nefropatia de células falciformes, HTA é muito comum

Doença renal em estadio terminal por nefropatia de analgésicos aumenta o risco de neoplasia urotelial (em comparação com outras causas de IR)

Hipovolemia e IRC aumenta o risco de toxicidade renal por AINE’s

Na Nefropatia das Ervas Chinesas, a anemia pode ser desproporcionalmente grave para o grau de disfunção renal

Diagnóstico de nefropatia do ácido aristolóquico requer 2 dos 3 critérios: histologia característica na biópsia renal; confirmação da ingestão de ácido aristolóquico ou detecção de aductos DNA-aristolactam no rim ou tecido do tracto urinário

Nefrite intersticial cariomegálica caracteriza-se por núcleos estranhamente aumentados nas células proximais do túbulo contornado distal

A manifestação mais comum da nefropatia associada ao Lítio é Diabetes insipidus nefrogénica

Lítio entra na célula principal através dos canais ENaC

Nefrite tubulointersticial crónica pelo consumo de lítio acontece após uso prolongado de lítio (acima de 10-20 anos)

Na Nefropatia associada ao Lítio, a atrofia tubular e fibrose intersticial são DESPROPORCIONAIS à glomeruloscleros e à doença vascular

Na biópsia renal da Nefropatia associada ao Lítio, é característica a presença de pequenos quistos/dilatação túbulo proximal

Na Nefropatia associada ao Lítio, o grau de fibrose correlaciona-se com a duração do tratamento e dose cumulativa de lítio

Na nefropatia associada ao Lítio, a proteinúria é mínima e PA normal

Na nefropatia associada ao Lítio, a melhor abordagem é a monitorização dos níveis de lítio frequentemente e evitar níveis tóxicos (ideal <1 meq/L)

Na nefrotoxicidade dos inibidores da calcineurina a hipercaliémia é comum (deve-se a resistência tubular à aldosterona)

Na nefropatia associada ao Lítio, Amiloride é efectivo na prevenção e tx de CIN induzida por lítio mas não para diabetes insipidus nefrogénica

Nefrotoxicidade do inibidor da calcineurina - fibrose intersticial “às riscas”

Nefrotoxicidade do inibidor da calcineurina - ↓ dose/evicção pode ↓dano renal

Quantificação da excreção urinária de chumbo após infusão de agente quelante ou fluoroscopia radiográfica do osso

Perante a tríade de gota saturnina, HTA e Insuficiência renal, pensar em exposição a chumbo

Na nefropatia por chumbo há hiperuricosúria

Há evidência crescente de que hiperuricémia é factor de risco independente para desenvolvimento de doença renal crónica (através de dano endotelial)

Alopurinol e alcalinização da urina é efectivo na prevenção da nefrolitíase

Nefropatia Hipercalcémica - incapacidade de concentração urinária máxima

Nefropatia Hipercalcémica apresenta lesão epitelial PRIMARIAMENTE nos ductos colectores, túbulo distal e ansa de Henle

Alopurinol na hiperuricemia ASSINTOMÁTICA melhora a função renal

NTI Aguda pode causar dor no flanco (pela distensão cápsula renal)

NTI Crónica - proteinuria branda (rara/ >2g/d) por ↓ reabsorção das proteínas filtradas

NTI Aguda atualmente é mais vista como reacção alérgica a fármacos

Apresentação clássica de NTA acontece 7-10 dias após exposição a meticilina ou outro AB β-lactâmico

Síndrome de Sjögren afecta TCP

Nefrite Intersticial Alérgica comprovada por biópsia é responsável por ~15% dos casos de IRA inexplicada.

No Síndrome de Sjögren muitos doentes têm também HIPERgamaglobulinemia policlonal.

TINU é 3X mais comum em mulheres e a idade média de início é aos 15 anos.

Na NTI com Uveíteos sintomas oculares precedem ou acompanham a dça renal em apenas 1/3 dos casos.

Biópsia geralmente é necessária para se fazer diagnóstico nefrite intersticial alérgica.

NTI com Uveíte apresenta clínica tipicamente auto-­limitada em crianças e maior propensão a recidivas em adultos.

Infiltrado intersticial de células mononucleares acompanha a MAIORIA das nefrites lúpicas classe III ou IV e depósitos de complexos imunes podem ser identificados na membrana basal tubular em cerca de 50% dos casos

Numa tubulopatia causada por Aciclovir, o sedimento urinário apresenta cristais em agulha birefringentes vermelho-­verde.

Alopurinol profiláctico reduz o risco de nefropatia pelo ácido úrico mas não tem qualquer beneficio após a lise tumoral

Nefrite Intersticial Granulomatosa na maioria dos casos apresenta uma doença ou causa associada

Sialadenite esclerosante crónica

Fibrose retroperitoneal

Colangite esclerosante

Pancreatite autoimune

Cirrose biliar primária

NEFROPATIA AGUDA DO ÁCIDO ÚRICO - Tratamento emergente com HEMODIÁLISE ou RASBURICASE é geralmente necessária para reduzir rapidamente os níveis de ácido úrico e restaurar a função renal.

Fosfo­‐soda deve ser evitada em pacientes com doença renal crónica

Aumento da proteinúria laboratorial com tira-­teste negativa é altamente sugestivo de proteína Bence-­Jones.

Nefrite Tubulointersticial Crónica pode apresentar Poliúria, Síndrome de Fanconi, ATR tipo IV e azotemia progressiva.

Nefropatia de cadeias leves existe um aumento do anion-gap.

Nefropatia de refluxo geralmente permanece indetectável até ao início da idade adulta.

O uso crónico moderado de analgésicos modernos, incluindo paracetamol e AINE, NÃO parecem causar a constelação de achados conhecida como nefropatia de analgésicos

Doente com Nefropatia do ácido aristolóquico apresenta incidência muito elevada de CANCRO UROTELIAL DO TRACTO URINÁRIO SUPERIOR ( risco relacionado com a dose cumulativa)

O grau de fibrose intersticial correlaciona-se com a duração e a dose cumulativa de lítio.

Pequenos quistos ou dilatação dos túbulos distais e ductos colectores é altamente característico de nefropatia dos analgésicos.

AMILORIDO inibe a entrada de lítio via ENaC

Actualmente a nefropatia gotosa é mais provavelmente encontrada em pacientes com gota tofácea grave e hiperuricemia prolongada devido a um distúrbio hereditário do metabolismo das purinas.

A correcção atempada da hipocaliémia previne a progressão da doença renal, mas hipocaliémia persistente pode causar DRET

Pacientes com hipoK+ grave e prolongada podem desenvolver LESÃO TUBULAR REVERSÍVEL caracterizada por degeneração vacuolar das células tubulares proximais e distais.

Apesar da descontinuação do lítio, em pacientes com nefropatia associado ao lítio, a DRC é geralmente reversível