Distúrbios da Hemostasia Secundária

O que chama atenção é o comprometimento muscular, intracavitário e osteoarticular! Manifestações clínicas muito precocemente; Maioria será distúrbio hereditário; Raramente são autoimunes; Principais: Doença de Von Willebrand Hemofilias Coagulopatias mais raras (deficiências dos fatores II, V e X)

Agda Mesquita MedUESPI35 2018.2

1. Doença de Von Willebrand

Relativamente frequente. Manifestações heterogêneas: algumas se caracterizam pela diminuição na liberação do fator e outras por disfunção dele.

FISIOPATOLOGIA FvW epitelial diminuído: formação do tampão plaquetário prejudicada. FvW plaquetário diminuído: menor concentração de fator VIII (que é transportado pelo FvW) -> não há encaixe da hemostasia primária com a secundária.

FATORES DE DIAGNÓSTICO FATORES DE ALTA SENSIBILIDADE: Sangramento prolongado pós-cirurgia e/ou exodontia; História familiar; Sangramento articular e/ou muscular; FATORES DE BAIXA SENSIBILIDADE: Epistaxe Gengivorragia isolada Menstruação Sangramento pós-parto

LABORATÓRIO TRIAGEM Hemograma TAP TTPA Se possível, adicionar: dosagem de fibrinogênio e tempo de trombina. PARTE ESPECÍFICA Dosagem do FvW Teste do cofator de ristocetina (avalia função do FVW) Dosagem do fator VIII

MEDICAMENTOS QUE DEVEM SER EVITADOS AINE AAS

TRATAMENTO SINTOMÁTICO Se menstruação anormal -> ACO hormonal Se sangramento em mucosa (epistaxe, gengivorragias e sangramentos vaginais): ácido tranexâmico (transamin), que é um anti-fibrinolítico, isto é, evita a degradação precoce do coágulo. ETIOLÓGICO Formas mais leves: DDAVP que atua estimulando a liberação dos grânulos de FVW que se encontram nas células endoteliais; contra-indicado em HAS grave e lactente. Formas mais graves ou mau respondedor/contraindicado da DDAVP: fator purificado isolado do plasma que é a forma mais eficaz de TTO.

2. Hemofilias

Relativamente frequente. Não existe preferência por sexo ou condição social. Doença genética ligada ao cromossomo X (o paciente é o primeiro de sua família em 30% dos casos). Dividida em Hemofilia A que é a deficiência de fator VIII e  Hemofilia B que é a deficiência de fator IX e é mais rara. A formação do coágulo é mais lenta, o coágulo formado será pouco resistente e o paciente terá sangramento excessivo. Todos os exames de rastreio normal, a exceção do TTPa -> mandatório fazer dosagem dos fatores VIII e IX.

CLASSIFICAÇÃO: relacionada a quantidade de fator sintetizada pelo paciente Forma grave: <1%; manifestações desde o período pré-natal; o bebê pode ter hemartrose só por engatinhar. Forma moderada Forma leve: pode passar anos sem o diagnóstico; vai fazer uma cirurgia e sangra de forma absurdamente intensa.

COMPLICAÇÕES Síndrome compartimental AVC (mais grave das complicações) Sangramento do m. iliopsoas (pode mimetizar abdomen agudo) Deformidades osteoarticulares Infecções por causa do uso de fator derivado do plasma (tem diminuído) Desenvolvimento de inibidor: Ac contra o fator que ele recebe por transfusão

ORIENTAÇÕES Evitar antiagregantes plaquetários. Jamais fazer medicamentos intramusculares. Evitar acidentes. Procedimentos invasivos só devem ser feitos em centros de referência. Não puncionar hemartroses -> o TTO é fortalecimento muscular

TRATAMENTO SINTOMÁTICO Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico e ácido épsilon-amino capróico): indicados se sangramento de mucosa (epistaxe e gengivorragia), mas contraindicados se sangramento em cavidade ou hematúria (coágulo no rim -> insuficiência renal). ETIOLÓGICO Restituição do fator que ele tem deficiência uma vez por semana nas formas mais graves e por demanda (machucou, usou) nas formas mais leves. O uso do fator recombinante (oriundo de biologia molecular e não isolado do plasma) protege o paciente de infecções).

3. Coagulopatias mais raras

Deficiência dos fatores II, V e X. O plasma é útil nos casos em que não há purificados e/ou recombinante do fator deficiente -> repões tudo.