Trastornos Ácidos Grasos

Descripción

Test sobre Trastornos Ácidos Grasos, creado por OmarMED PlazaMeza el 03/11/2018.
OmarMED PlazaMeza
Test por OmarMED PlazaMeza, actualizado hace más de 1 año
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Creado por OmarMED PlazaMeza hace alrededor de 6 años
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Resumen del Recurso

Pregunta 1

Pregunta
En la deficiencia sistemica de carnitina ocurre hipoglucemia debido a que:
Respuesta
  • No se produce suficiente Acetil CoA , el cual es el efector positivo de la piruvato carboxilasa
  • Hay un exceso de Acetil CoA que inhibe la fosfoenol piruvato carboxicinasa
  • Auementa la entrada de acidos graso de cadena larga hacia la mitocondria
  • Hay un bajo nivel de Acetil Coenzima A, el cual es un efector efector negativo de la glucosa 6 fosfatasa
  • No ocurre beta oxidacion, la cual genera el ATP necesario de la gluconeogenesis

Pregunta 2

Pregunta
La deficiencia sistemica de carnitina puede ser secundaria a:
Respuesta
  • Hemodialisis
  • Nacimiento prematuro
  • Aciduria orgánica
  • Todos los anteriores
  • Ninguna de las anteriores

Pregunta 3

Pregunta
Son manifestaciones clínicas de la deficiencia de carnitina:
Respuesta
  • Hipoglicemia no cetosica
  • Hiperglicemia
  • Acidosis
  • Debilidad muscular
  • Posibles alteraciones miocardicas
  • Mioglobinuria
  • Necrosis muscular

Pregunta 4

Pregunta
Si se quiere aumentar la oxidación de ácidos grasos, se debe suministrar en la dieta:
Respuesta
  • L-carnitina
  • Tiamina
  • Piridoxal
  • Acido ascorbico
  • Avidina
  • Biotina

Pregunta 5

Pregunta
Una clara manifestación clínica de la Deficiencia de 3-OH-Acil CoA deshidrogenasa es:
Respuesta
  • Esteatosis hepatica
  • Coma cetoacidotico
  • Hipolipidemia
  • Derrame cerebral

Pregunta 6

Pregunta
Un paciente con intoxicación por consumir el fruto no maduro Akee, presentara una inhibición de:
Respuesta
  • Acil CoA deshidrogenasa
  • Beta hidroxi acil CoA deshidrogenasa
  • Monoamino oxidasa
  • HMG CoA sintasa

Pregunta 7

Pregunta
La toxicidad del fruto no maduro Biglia Saphida (Akee) es debido a la:
Respuesta
  • Amigdalina
  • Hipoglicina
  • Atropina
  • Dopamina
  • Glicina

Pregunta 8

Pregunta
Es una manifestacion de la enfermedad del vomito jamaiquino, excepto:
Respuesta
  • Vomitos
  • Hipoglicemia
  • Debilidad
  • Hiperglicemia

Pregunta 9

Pregunta
La enfermedad de Refsum se caracteriza por:
Respuesta
  • Deficienca de Alfa oxidasa de acido fitanico
  • Deficiencia de Monoamino oxigenasa
  • Deficiencia de glucogeno sintasa

Pregunta 10

Pregunta
Un paciente que presente neuropatía periférica, ataxia, retinitis pigmentaria, paraplejia espástica y sordera nerviosa, sumado a que se hallaron niveles anormales de ácido fitanico en hígado y sangre, se debe sospechar de:
Respuesta
  • Enfermedad de Refsum
  • Deficiencia de carnitina
  • Intoxicación por hipoglicina
  • Adrenoleucodistrofia

Pregunta 11

Pregunta
Debido a deficiencia de AcilCoA deshidrogenasa de cadena media, se estimula la omega oxidacion de acidos grasos de cadena larga, pero al llegar a convertirse en un acido graso de cadena media, la reacción se paraliza ya que no esta la enzima mencionada, por lo cual se presenta una:
Respuesta
  • Aciduria dicarboxilica
  • Hipoglicemia grave
  • Esteatosis hepatica

Pregunta 12

Pregunta
En el síndrome de Zellweger hay una carencia de:
Respuesta
  • Peroxisomas
  • Acil CoA deshidrogenasa
  • Mioglobina
  • Betaoxidacion de acidos grasos de cadena muy corta
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