Glomerulonefrites

GN Membrano-Proliferativa tem hipocomplementémia em 70%

GN Membrano-Proliferativa é rara em afro-americanos

Forma idiopática da GN Membrano-Proliferativa +++ infância ou início da idade adulta

GN Membrano-Proliferativa tem classificação com base nas características Histológicas (tipo I, II, III)

GN Membrano-Proliferativa tipo III é a mais proliferativa

GN pós estreptocócica - Biópsia raramente necessária

Na Doença anti-MBG, a biópsia é urgente (diagnóst. e prognóstico)

Doença anti-MBG - Depósitos lineares IgG

As Glomerulonefrites podem sempre surgir como GNRP, excepto mesangioproliferativa

Poliangeíte microscópica afecta trato respiratório superior (sinusopatia grave destrutiva) e inferior (infiltrados pulmonares persistentes)

Churg-Strauss - Manifestações pulmonares raramente estão ausentes (infiltrados pulmonares, derrame pleural eosinofílico (1/3 dos doentes) )

Biópsia de Churg-Strauss - SEM eosinófilos ou granulomas

Tratamento da Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA é URGENTE

Recidiva após remissão é comum nas GN ANCA+ e é + freq. em doentes com Granulomatose de Wegener comparativamente às restantes Vasculites de pequenos vasos associadas a ANCA

Granulomatose Wegener +++ anti-MPO

Apesar de GN ANCA+ estar associada a uma taxa de mortalidade muito alta sem tratamento, a maior ameaça para os doentes (++ idosos no 1º ano de tratamento) são os efeitos adversos da terapêutica

Granulomatose com poliangeíte (Wegener) - Exposição à sílica associada a ↑ risco

Granulomatose com poliangeíte (Wegener) é + freq. em indivíduos com deficiência de α1-antitripsina (inibe PR3)

Terapêutica de manutenção para GN ANCA+: Ciclofosfamida ou Azatioprina (até 1 ano)

Nefropatia de IgA - remissão completa em mais de 90% dos doentes

Não existe consenso sobre terapia da nefropatia de IgA

Nefropatia de IgA - remissão completa em 5-30%

Nefropatia de IgA - Hematúria episódica + Deposição mesangial de IgA

Nefropatia de IgA + em HOMENS na 2ª e 3ª décadas

Na Nefropatia de IgA, síndrome nefrótico é comum

Na Nefropatia por IgA NÃO ocorre hipocomplementémia

Na Nefropatia por IgA biópsia é necessária para o diagnóstico

Ausência de episódios de hematúria macroscópica é FR para perda de função renal na nefropatia de IgA

Na Nefropatia de IgA, proteinúria persistente (≥6 meses) é factor com maior valor preditivo para perda da função renal

Manifestação mais comum de nefropatia de IgA: episódios recorrentes de hematúria macroscópica, 3-6 semanas após uma infecção respiratória, frequentemente associada a proteinúria

GN Mesangioproliferativa associada a hematúria isolada apresenta EVOLUÇÃO MUITO BENIGNA

<15% das GNMSPsão Primárias

Embora todas as doenças renais primárias possam recorrer em pacientes transplantados, os pacientes com GNMP são bem conhecidos por correr o risco não só de recorrência histológica mas também de recorrência clinica significativa com perda da função do enxerto

Na GN Membranoproliferativa 30% apresenta Proteinúria + Hematúria + Piúria

Na GN Membranoproliferativa, a descida de C3 é incomum

Na GN Membranoproliferativa, fadiga e mal-estar acontece mais frequentemente em crianças com doença tipo I

Na GN Membranoproliferativa 90% apresenta IR após 20 anos

GN Membranoproliferativa de tipo III pode ser isiopática ou por defeito no receptor do complemento

Doença tipo II (doença com depósitos densos) associada a deficiência do factor H

Doença tipo II (doença com depósitos densos) - associada a depósitos subendoteliais

GN Membranoproliferativa apresenta hipocomplementemia em 70% dos doentes

Na GN Membranoproliferativa de tipo I (mais comum) 50% apresenta níveis de complemento normais

A GN Membranoproliferativa de tipo II (doença com depósitos densos) pode estar associada ao factor nefrítico C3

Na GN Membranoproliferativa de tipo III, é característica uma MBG de aspecto “laminado ou fendido”

GN Membranoproliferativa é frequente em Afro-americanos

Na Vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA, pulsos IV de ciclofosfamida são tão efectivos como a ciclofosfamida oral, mas está associada com aumento do número de recaídas

Na Vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA, terapia de manutenção com ciclofosfamida ou Azatioprina até 1 ano diminui o número de recidivas

Na vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA

Granulomatose com poliangeíte é PR3 positiva

Na vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA há abundante deposição de imunocomplexos

No síndrome nefrótico, a perda de proteínas anti-coagulantes leva a um estado hipercoagulável

No síndrome nefrótico, a perda de proteínas de ligação leva a alteração de testes funcionais (p.e. tiroideus)

Doença com alteração mínima corresponde a 70-90% dos síndromes nefróticos na infância

Doença com alteração mínima pode ser secundária a: Doença de Hodgkin, Alergias, AINEs

Na biópsia renal da doença com alteração mínima, a ME demonstra consistentemente um aumento dos pedicelos

Doença com alteração mínima corresponde a 10-15% dos casos de síndrome nefrótico nos adultos

A biópsia renal da Doença com alteração mínima é NEGATIVA à microscopia imunofluorescente

Doença com alteração mínima apresenta proteinúria média de 10g/24h

A Doença com alteração mínima está associada a atopia ou sintomas alérgicos em 40% das crianças e 30% dos adultos

A Doença com alteração mínima está associada a Sdr nefrótico com sedimento urinário celular

Na Doença com alteração mínima, até 30% das crianças conseguem uma remissão espontânea, porém actualmente todas as crianças são tratadas com esteróides

Na Doença com alteração mínima, os adultos não são considerados resistentes até após 4 meses de terapia

Na Doença com alteração mínima, 90-95% das crianças conseguem remissão completa após 8 semanas de GCT

Na Doença com alteração mínima, as recidivas ocorrem em 70-75% das crianças após a primeira remissão e a recidiva precoce e altos níveis de proteinúria basal permitem prever muitas recidivas subsequentes

Na Doença com alteração mínima todas as crianças devem ser biópsadas

GESF representa até 33% dos síndromes nefróticos nos adultos e 50% nos afro-americanos

GESF está associada ao receptor solúvel urocinase

Na GESF, as alterações patológicas são mais proeminentes nos glomérulos localizados na junção corticomedular

Na GESF, a lesão de ponta glomerular apresenta MELHOR Prognóstico

A incidência de GESF está a diminuir

Tratamento da GESF primária com GCT, leva a regressão da proteinúria apenas em 20 a 45% nos pacientes que recebem uma sequência de GCT durante 6-9 MESES

O tratamento da GESF primária com GCT + ciclofosfamida assegura a remissão

Nos casos de transpante renal por GESF, há recidiva em 25-40% dos pacientes que recebem aloenxerto, resultando em perda do enxerto em 50%

50% dos Afro-americanos estão em IR em 6-8A

Na GESF, a remissão espontânea é comum