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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Descripción
Noveno HEMATOLOGIA Diagrama sobre ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND , creado por Antonella Reinoso el 13/04/2021.
Sin etiquetas
hematologia
noveno
Diagrama por
Antonella Reinoso
, actualizado hace más de 1 año
Más
Menos
Creado por
Antonella Reinoso
hace más de 3 años
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Resumen del Recurso
Nodos de los diagramas
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Trastorno de la hemostasia secundaria
Anomalía cualitativa y/o cuantitativa del factor de Von Willebrand (FvW) de transmisión autosómica dominante
HISTORIA CLÍNICA
Hereditaria
SIGNOS Y SÍNTOMAS
ANTECEDENTES
Hemorragias mucocutáneas
Tipo 1: déficit cuantitativo parcial Tipo 2: déficit cualitativo FvW 2A: < función FvW plaqueta-dependiente + ausencia multímeros de alto peso; 2B: > afinidad FvW glicoproteína Ib plaquetaria; 2M: < función FvW plaqueta-dependiente+presencia multímeros alto peso molecular; 2N: < afinidad FvW por el factor VIII (recesiva) Tipo 3: déficit cuantitativo total FvW (más grave y recesiva)
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Hemorragias: postextracción dental, epistaxis, equimosis, metrorragia
Puede haber
Hemorragias intramusculares e intraarticulares (hemartros)
Recuento de plaquetas:
Normal
DIAGNÓSTICO EvW
Asociada a: sindromes linfo y mieloproliferativos, disproteinemias, gammapatías monoclonales y mieloma múltiple
Podría ser adquirida
Antecedente de sangrados que aparecen tras procedimientos invasivos o traumatismos
Antecedentes de hemorragias en mucosas
Historia familiar de hemorragias que afecta hombres y mujeres
Estudios de agregación / coagulación
Aumento de tiempo de hemorragia
Exámenes específicos
Niveles FvW disminuidos
Estudio cuantitativo y funcional
Tipo 1: FvW reducido Tipo 2: Normal pero función alterada Tipo 3: FvW ausente
Aumento TTPa con TP normal
Aumento PFA-100
Disminución agregación plaquetaria inducida por ristocetina
Estudio del fenotipo
Von+Willebrand+Hereditario (binary/octet-stream)
Enfermedad Von Willebrand (binary/octet-stream)
Von Willebrand (binary/octet-stream)
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