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Descripción
Fichas por Eduardo Borça Barp, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Eduardo Borça Barp
hace más de 6 años
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| Pregunta | Respuesta |
| 3 divisões: | Dermatomiosite, polimiosite e miosite por corpos de inclusão |
| São doenças paraneoplásicas? | Não, são doenças pré-neoplásicas (principalmente a dermatomiosite). |
| 2 picos de incidência: | 10-15 anos (fase juvenil); 45-60 anos (fase adulta tardia). |
| Sintomas principais: | Fraqueza muscular proximal e bilateral simétrica, afetando primariamente a cintura pélvica e, posteriormente, cintura escapular. |
| Em casos graves há: | Complicação da musculatura diafragmática, cervical e faríngea, bem como acometimento distal (fraqueza). |
| Principal alteração cutânea da dermatomiosite: | Pápulas de Gottron (superfície dorsal metacarpofalangiana, podendo ser descamativa e deixar cicatrizes). |
| Defina sinal de Gottron: | Máculas avermelhadas em superfícies extensoras que não possuem tanta descamação. |
| Outras lesões cutâneas fotossensíveis da dermatomiosite: | Heliótropo (região ocular e malar), lesão em xale (superior do dorso), sinal de Holster (lateral da coxa), espessamento de cutícula, mãos de mecânico (laterais dos dedos). |
| Padrão ouro diagnóstico dos três tipos de miopatias inflamatórias autoimunes: | Biópsia muscular. |
| Critérios iguais de dermatomiosite e polimiosite: | Força muscular de padrão miopático (fraqueza proximal e simétrica), evidencia de miosite à biópsia, elevação de enzimas musculares (creatinoquinase, aldolase, desidrogenase láctica), eletromiografia miopática. |
| Autoanticorpos presentes (60-80%): | FAN, Anti-Jo1, Anti-Mi-2, Anti-SRP (os três últimos são miosite-específicos). Pode ter FR, e AAN positivos. |
| Sobre a síndrome anti-sintetase: | Associação com Anti-Jo1, quadro intersticial pulmonar, artrite (principalmente pequenas articulações das mãos), mãos de mecânico, febre, fenômenos cutâneos. Aguda. |
| Sobre a síndrome Anti-SRP | Associação com Anti-SRP, fraqueza muscular e mialgia muito grave, podendo atingir o miocárdio. Aguda. |
| Sobre a síndrome Anti-Mi-2 | Associação com Anti-Mi-2, doença com quadro clássico cutâneo e eventualmente fenômeno de Raynaud e espessamento de cutículas. |
| Padrão de biópsia nas três apresentações de miopatias inflamatórias autoimunes: | 1) Polimiosite: inflamação do fascículo muscular. 2) Dermatomiosite: inflamação perifascicular. 3) Miosite por corpos de inclusão: inflamação do fascículo muscular com infiltração vacuolar. |
| Ordem de eficácia dos seguintes exames: ressonância magnética, eletroneuromiografia, biópsia. | Biópsia > Ressonância Magnética > Eletroneuromiografia. |
| Tratamento precoce: | Glicocorticoides VO (prednisona) ou pulsoterapia (metilprednisona), diminuindo as doses de acordo com a resposta. |
| Tratamento tardio: | Imunossupressores: metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato (tratamento eficaz em 3 meses); Rituximabe em casos refratários; Reabilitação e fisioterapia gradativos durante remissão da doença. |
| Apresentação da miosite por corpos de inclusão: | Rara, assimétrica (podendo ser unilateral e distal inicial), provoca atrofia, com má resposta ao tratamento usual (necessita imunossupressores + TCC + fisioterapia). |
| Há maior risco de malignidade quando o diagnóstico é feito antes de qual idade? | Antes dos 45 anos. |
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