19009901
Descripción
Mapa Mental por Ana Paula Vargas, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Ana Paula Vargas
hace casi 5 años
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Anemias
- Tipos:
arregenerativas
- Anemias de
enfermedades
crónicas
- Consiste en una eritropoyesis
deficiente en hierro, producida
por un bloqueo de tránsito del
hierro desde los macrófagos a
los eritroblastos, inhibición de
eritropoyesis y ↓ VME
- Inicial: activación de
SMF y linfo T CD3+,
libera citocinas
proinflamatorias
- Macrófagos: IL-6, IL-1, IL-10, TNF-a,
lipocalina. Linfocitos: INF-y.
- IL-6: sintesis de hepcidina, bloqueo
de hierro en macrófagos y ↓
liberación de hierro a progenitores
- IL-6: sintesis de hepcidina, bloqueo
de hierro en macrófagos y ↓
liberación de hierro a progenitores
- Inicial: activación de
SMF y linfo T CD3+,
libera citocinas
proinflamatorias
- Tipos
- Autoinmunes:
artritis, lupus,
tiroiditis, hepatitis
- Infecciones: osteomielitis,
endocarditis, tuberculosis
- Neoplasias:
carcinomas, linfomas,
mielomas, sarcomas
- Otras: insuficiencia
renal, obesidad, vejez
- Autoinmunes:
artritis, lupus,
tiroiditis, hepatitis
- Clínica: síndrome
constitucional,
fiebre, síndrome
anémico
- Dx: Hb: 10g/dl. Normocítico normocrómico
(moderado), microcítica hipocrómica
(grave), ↓ IRetis, ↑ ferritina sérica
(>100ng/ml) ↓Hierro sérico, N/↓ CTFH, N/↓
IST. Tinción de Perls ↑Fe en macrófagos y ↓
sideroblastos. Dx diferencial: anemia
mixta con ferropenia asociada
- Tx: enfermedad
subyacente. No tratar
con hierro. rHuEPO
- Tx: enfermedad
subyacente. No tratar
con hierro. rHuEPO
- Consiste en una eritropoyesis
deficiente en hierro, producida
por un bloqueo de tránsito del
hierro desde los macrófagos a
los eritroblastos, inhibición de
eritropoyesis y ↓ VME
- Nutricionales
- Anemia
ferropriva
- Consiste en una
eritropoyesis deficiente por
falta o disminución del
hierro medular.
- Causas: Pérdida excesiva sanguínea,
disminución del aporte de hierro en
la dieta, aumento de las
necesidades, disminución de la
absorción, o alteración en el
transporte del hierro.
- Hallazgos de Laboratorio:Hb <13g/dl y Hto <43%
(hombres), <12g/dL y Hto <35% (Mujer) , VCM <80 fL.
HCM <27pg, CHCM <30 g/L. Leucopenia con
trombocitosis discreta. Hierro sérico <40 ug/dL, CTFH
410 ug/dL, IST < 10%, ferritina <12 ng/mL,
protoporfirina libre eritrocitaria 200 ul/dL, deposito
medular de hierro 0, sideroblastos <10 %, ADE >15%.
Recuento de reticulocitos bajo, descenso de la
concentración de hemoglobina reticulocitaria , RST
elevado, Hb glicada aumentada.
- Frotis de sangre Periférica:
Aisocitosis dada por microcitosis;
hipocromía; poiquilocitosis con
predominio de dracriocitos,
eliptocitos.
- Frotis de sangre Periférica:
Aisocitosis dada por microcitosis;
hipocromía; poiquilocitosis con
predominio de dracriocitos,
eliptocitos.
- Manifestaciones Clínicas: Cansancio,,pérdida
de fuerza, palidez, piel seca y descamativa,
fragilidad del cabello, alopecia, fragilidad de
uña con coiloniquia, glositis, queilitis angular,
disfagia , trastornos del sueño, cefaleas,
Además en lactantes y niños el fenómeno de
pica, menor rendimiento escolar, retraso en el
crecimiento.
- Diagnóstico Diferencial: Anemia de la
Enfermedad Crónica (Ferritina sérica
elevada y VCM normal, PCR elevada) ,
talasemias (codocitosis punteado basófilo,
policromasia, elevado número de eritrocito)
y anemia sideroblástica ( Hierro y Ferritina
elevados).
- Consiste en una
eritropoyesis deficiente por
falta o disminución del
hierro medular.
- Anemia
megaloblástica
- Grupo de anemias causadas por
una síntesis de fectuosa del ácido
desoxirribonucleico (ADN), que
determina una hematopoyesis
megaloblástica
- Tipos
- Anemia Perniosa
(Addison-Biermer)
- Manifestaciones Clínicas: Glositis,
ulceras orales, síntomas
neurológicos y de malabsorción,
osteopenia, osteoprosis,
esplenomegalia muy discreta.
- Gastritis autoinmune con atrofia
gástrica. Conlleva la destrucción de
las células parietales gástricas y la
consiguiente ausencia de secreción
de factor intrínseco FI para unirse a
la vitamina B12.
- Hallazgos delaboratorio: VCM >100 fL,
pancitopenia, aumento de LDH, bilirrubina
indirecta y disminución de la haptoglobina,
Vitamina B12 sérica <100 pg/mL, ácido
metilmalónico y homocísteina total plasmática
elevadas
- Frotis de Sangre Periférica:
Anisocitosis por macrocitosis,
poiquilocitosisis por
megalocitos, pleocariocitos
- Frotis de Sangre Periférica:
Anisocitosis por macrocitosis,
poiquilocitosisis por
megalocitos, pleocariocitos
- Manifestaciones Clínicas: Glositis,
ulceras orales, síntomas
neurológicos y de malabsorción,
osteopenia, osteoprosis,
esplenomegalia muy discreta.
- Por deficit de Ácido Fólico
- Se asocia a antecedentes de
alcoholismo o malanutrición
- Manifestaciones clínicas:
Pérdida de peso, glositis,
diarreas abundantes y
malolientes, anemia.
- Hallazgos de laboratorio:
Niveles séricos de folatos < 3
ug/mL.
- Se asocia a antecedentes de
alcoholismo o malanutrición
- Anemia Perniosa
(Addison-Biermer)
- Hallazgos de Laboratorio: Hb < 5g/dL,
VCM >120 fL, leucopenia moderada
con tombocitopenia discreta, índice
de reticulocitos disminuido o normal,
elevación marcada de la LDH. Nivel de
vitamina B12 en suero <100 pg/mL o/y
folatos séricos < 3ug/mL.
- Frotis de Sangre Periférica: Anisocitosis
macrocítica normocrómica, poiqulocitosis
con eritrocitos ovalados, nuetrófilos
hipersegmentados, punteado basófilo,
cuerpos de Howell-Jolly, anillos de Cabot.
En Médula Ósea, prepulsores eritroides
(megeloblastos) con asincronismo
madurativo
- Frotis de Sangre Periférica: Anisocitosis
macrocítica normocrómica, poiqulocitosis
con eritrocitos ovalados, nuetrófilos
hipersegmentados, punteado basófilo,
cuerpos de Howell-Jolly, anillos de Cabot.
En Médula Ósea, prepulsores eritroides
(megeloblastos) con asincronismo
madurativo
- Diagnóstico Diferencial: Anemias
macrocíticas con hemorragias y hemólisis
(Índice de reticulocitos elevado),
mielodisplasias o aplasias (Índice de
reticulocitos muy bajo), Macrocitosis con
médula ósea normoblástica (Megalocitos, sin
neutrófilos hipersegmentados en SP, MO
normoblástica y aumento de reticulocitos).
- Causas: Aporte insuficiente
(vegetarianos, lactancia),
malabsorción (gastrectomía,
parasitosis, Síndrome
Zollinger-Ellison), deficit
transcobalamina II
- Grupo de anemias causadas por
una síntesis de fectuosa del ácido
desoxirribonucleico (ADN), que
determina una hematopoyesis
megaloblástica
- Anemia
ferropriva
- Aplasias
medulares
- Caracterizadas por el fracaso de la función
hematopoyética, inadecuada producción de
hematíes, leucocitos y plaquetas, llamado
síndrome de insuficiencia medular
- Cuantitativas: hipoplasia
de hematopoyesis
- Adquiridas
- Idiopáticas: no se
conoce la causa, las
más frecuentes
- Radiaciones ionizantes: fulminante,
produce pancitopenia de tipo crónico
- Fármacos: cloranfenicol,
antidepresivos, antitiroideos
- Productos químicos: bencenos,
hidrocarburos, insecticidas
- Virus: HDV, HAV, HBV,
VIH, VEB, VHH-6
- Idiopáticas: no se
conoce la causa, las
más frecuentes
- Congénitas/
Constitucionales
- Globulares
- Disqueratosis congénita
- Hereditaria, fallo medular
predisposición a neoplasias,
alteraciones somáticas.
Debido a mutaciones en
DKC, TERC, TERT.
- Manifestaciones clínicas: anemia
aplásica, alteración hepática y
pulmonar. alteran enzima
telomerasa (telomeros cortos).
Altera proliferación celular, afecta
MO y piel: envejecimiento precoz
inestabilidad genómica
- Dx: estudio genético
mutacional. test de detección
de medición de telómeros
- Tx: trasplante de MO
- Hereditaria, fallo medular
predisposición a neoplasias,
alteraciones somáticas.
Debido a mutaciones en
DKC, TERC, TERT.
- Anemia de Fanconi
- Es la más frecuente, pancitopenia.
Caracterizada por un defecto en la
reparación de ADN, inestabilidad
genómica con tendencia a muerte
celular, sensibilidad a tóxicos. Debido a
mutaciones en FANCA, FANCC y FANCG
- Manifestaciones clínicas: malformaciones
congénitas (cutáneas, esquelética, gonadales,
neurológicas, renales, oculares, digestivas,
cardíacas), insuficiencia medular, hipoplasia,
↑ neoplasias (leucemia aguda, SMD), tumores
epidermoides de cabeza, cuello, digestivos y
urológicos, alteración endocrina
- Dx: estudio citogenético de
roturas cromosómicas
espontáneas o inducidas
(diepoxibutano). Dx
diferencial: SMD, LAM,
malformaciones congénicas
- Tx: trasplante de
MO, transfusiones,
terapia génica
- Es la más frecuente, pancitopenia.
Caracterizada por un defecto en la
reparación de ADN, inestabilidad
genómica con tendencia a muerte
celular, sensibilidad a tóxicos. Debido a
mutaciones en FANCA, FANCC y FANCG
- Disqueratosis congénita
- Selectivas
- Eritroblastopenias
- Adquiridas
- Aplasia pura de
serie roja (APSR)
- Aguda secundarias
- Virus: parvovirus B19,
EBV, CMV, HCV, VIH,
parotiditis, rubeola
- Otras causas:
fármacos,
tóxicos
- Tx: cura
espontánea
- Virus: parvovirus B19,
EBV, CMV, HCV, VIH,
parotiditis, rubeola
- Crónicas secundarias
- Timomas, enfermedades
autoinmunes, neoplasias,
síndrome mieloproliferativos.
parvovirus B19, VIH
- Tx: Gammaglobulinas,
extirpación de timoma
- Timomas, enfermedades
autoinmunes, neoplasias,
síndrome mieloproliferativos.
parvovirus B19, VIH
- Aguda secundarias
- Aplasia pura de
serie roja (APSR)
- Congénitas
- Síndrome de
Blackfan- Diamond
- Anemia macrocítica
hiporregenerativa. Mutaciones
en genes implicados en la
síntesis de ribosomas vía p53.
- Manifestaciones: anomalías
físicas (microcefalia, bajo peso,
pulgar de 3 falanges), tumores
hematológicos o sólidos
- Tx: transfusión, corticoides,
trasplante MO
- Anemia macrocítica
hiporregenerativa. Mutaciones
en genes implicados en la
síntesis de ribosomas vía p53.
- Síndrome de
Blackfan- Diamond
- Adquiridas
- Serie plaquetaria:
trombocitopenia
- Amegacariocítica
- Trombocitopenia aislada por
ausencia o ↓ de megacariocitos,
No altera las demás series.
- Trombocitopenia con
ausencia de radio (síndrome
TAR), buen pronóstico
- Trombocitopenia
amegacariocítica congénita
por el gen receptor de
trombopoyetina (c-mpl)
- Tx: transfusión PK
- Trombocitopenia con
ausencia de radio (síndrome
TAR), buen pronóstico
- Trombocitopenia aislada por
ausencia o ↓ de megacariocitos,
No altera las demás series.
- Amegacariocítica
- Serie blanca:
neutropenia
- Síndrome de
Kostmann
- Trastorno autosómico
recesivo, este tipo de
neutropenia congénita
preserva el linaje de
células eritroides
- Trastorno autosómico
recesivo, este tipo de
neutropenia congénita
preserva el linaje de
células eritroides
- Disgenesia
reticular
- Provoca
inmunodeficiencia
combinada
- Provoca
inmunodeficiencia
combinada
- Síndrome de
Schwachman-
Diamond
- Enfermedad autosómica recesiva
caracterizada por insuficiencia
pancreática exocrina, disfunción
de la médula ósea, alteraciones
esqueléticas y talla baja.
- Enfermedad autosómica recesiva
caracterizada por insuficiencia
pancreática exocrina, disfunción
de la médula ósea, alteraciones
esqueléticas y talla baja.
- Síndrome de
Kostmann
- Eritroblastopenias
- Anemia sideroblástica
- Presencia de sideroblastos en
anillo en MO debido a un
defecto en la síntesis del
grupo Hemo. Tinción de Perls
- Ligadas al cromosoma X: la más
frecuente, provoca mutación en gen
ALA2 (enzima delta-aminolevulínico
sintetasa, sintetiza la síntesis de
protoporfirina y vitamina B6)
- Doble población: Anemia microcítica hipocrómica
y macrocítos, ↓ reticulocitos, punteado basófilo,
cuerpos de Pappenheimer, ↑↑ ferritina y IST.
Hierro en macrófagos, sideroblastos en anillo,
eritropoyesis ineficaz (hiperplasia)
- Doble población: Anemia microcítica hipocrómica
y macrocítos, ↓ reticulocitos, punteado basófilo,
cuerpos de Pappenheimer, ↑↑ ferritina y IST.
Hierro en macrófagos, sideroblastos en anillo,
eritropoyesis ineficaz (hiperplasia)
- Autosómicas: deficiencia
de glutaradoxina 5, anemia
sideroblástica sensible a
tiamina, protoporfiria
- Mutación a ADN mitocondrial: Síndrome de Pearson
- Adquiridas
- Idiopáticas: anemia
refractaria con
sideroblastos en anillo
- Dx diferencial:
SMD, CRDM, ARSAT
- Dx diferencial:
SMD, CRDM, ARSAT
- Secundarias:
drogas o tóxicos,
déficit de cobre
- Anemia normocítica
normocrómica, ↓ reticulocitos,
macrocítica (alcoholismo)
- Déficit de cobre:
neutropenia, bloqueo
madurativo en serie
mieloide, vacuolización
de precursores
- Tx: transfusión, eliminar causa
- Tx: transfusión, eliminar causa
- Anemia normocítica
normocrómica, ↓ reticulocitos,
macrocítica (alcoholismo)
- Frotis: doble población
(microcíticos hipocrómicos y
macrocítos), hiperplasia eritroide,
↑ hierro y sideroblastos en anillo
- Alcoholismo: inhibe la síntesis de
hemo, provoca sideroblastos en
anillo, si hay anemia se incrmenta
si hay deficit de ácido fólico
- Intoxicación por plomo o saturnismo:
bloqueo enzimático (ALA- deshidrasa,
protoporfirinógerno oxidasa y
ferroquelatasa). En orina se observa ALA
y coproporfirina III, punteado basófilo
- Dx diferencial:
apendicitis,
neuropatía
periférica
- Tx: EDTA cálcico
disódico
- Dx diferencial:
apendicitis,
neuropatía
periférica
- Alcoholismo: inhibe la síntesis de
hemo, provoca sideroblastos en
anillo, si hay anemia se incrmenta
si hay deficit de ácido fólico
- Idiopáticas: anemia
refractaria con
sideroblastos en anillo
- Ligadas al cromosoma X: la más
frecuente, provoca mutación en gen
ALA2 (enzima delta-aminolevulínico
sintetasa, sintetiza la síntesis de
protoporfirina y vitamina B6)
- Presencia de sideroblastos en
anillo en MO debido a un
defecto en la síntesis del
grupo Hemo. Tinción de Perls
- Porfirias
- Hereditaria autosómico
dominante, defecto congénito de
enzimas del metabolismo. Provoca
la acumulación de las porfirinas
- Manifestaciones clínicas:
excreción de porfirinas en
orina, toxicidad neuropática
(precursores) y sensibilidad
cutánea a luz (porfirinas)
- Porfiria eritropoyética congénita
PEC/ enfermedad de Gunther:
autosómico recesivo por el deficit
de uroportobilinógeno III sintetasa
- Acumulación de uroporfirina I y
coproporfirina I, la luz estimula liberar
histamina y provoca fenómeno de
hipersensibilidad cutánea. Fluoresce
orina y dientes. Hirsutismo y anemia
hemolítica, esplenomegalia
- Tx: no exponer al sol, C activado
- Tx: no exponer al sol, C activado
- Acumulación de uroporfirina I y
coproporfirina I, la luz estimula liberar
histamina y provoca fenómeno de
hipersensibilidad cutánea. Fluoresce
orina y dientes. Hirsutismo y anemia
hemolítica, esplenomegalia
- Protoporfiria eritropoyética
congénita PPEC: autosómico
dominante de ferroquelatasa.
- Acumulación de protoporfirina IX
en hígado, fotosensibilidad. No
fluoresce orina, no anemia
hemolítica. Hay hepatitis,
colestasis, cirrosis, fallo hepático.
- Tx: betacarotenos y colestiramina
- Tx: betacarotenos y colestiramina
- Acumulación de protoporfirina IX
en hígado, fotosensibilidad. No
fluoresce orina, no anemia
hemolítica. Hay hepatitis,
colestasis, cirrosis, fallo hepático.
- Manifestaciones clínicas:
excreción de porfirinas en
orina, toxicidad neuropática
(precursores) y sensibilidad
cutánea a luz (porfirinas)
- Hereditaria autosómico
dominante, defecto congénito de
enzimas del metabolismo. Provoca
la acumulación de las porfirinas
- Globulares
- Adquiridas
- Cualitativas: displasia
medular, hematopoyesis
anómala. Monocitopenia,
bicitopenia, pancitopenia
- Hallazgos: Anemia normocítica/
normocrómica. ↓ reticulocitos. Leucopenia,
trombocitopenia. Aspirado de MO:
hipocelularidad (grasa), linfocitos, células
plasmáticas, histiocitos y mastocitos, ausencia
de megacariocitos, ↓ CD34, anomalías
numéricas, ↑sideremia, IST, ferritina, HbF
- Manifestaciones clínicas: cansancio, palidez
(anemia), inmunosupresión (neutropenia),
hemorragias, equimosis, púrpura (trombopenia).
Ausencia de: adenopatías, hepatoesplenomegalia
- Patogenia
- Autoinmune: linfocitos T autoreactivos, la más
frecuente. ↓ LT CD4+, CD25+, FOXP3+. ↑ LT
citotóxicos con expansión oligoclonal producen
INF-y y TNF-a inhibiendo el crecimiento de
progenitores hematopoyéticos e inducen apoptosis
mediada por Fas. Sugerido que es por mutgaciones
en PIG-A, DNMT3, ASXL, BCOR-BCORL1
- Tóxico: por lesión directa sobre las
células progenitoras, la minoría
- Autoinmune: linfocitos T autoreactivos, la más
frecuente. ↓ LT CD4+, CD25+, FOXP3+. ↑ LT
citotóxicos con expansión oligoclonal producen
INF-y y TNF-a inhibiendo el crecimiento de
progenitores hematopoyéticos e inducen apoptosis
mediada por Fas. Sugerido que es por mutgaciones
en PIG-A, DNMT3, ASXL, BCOR-BCORL1
- Diagnóstico diferencial: otras
pancitopenias, HPN, leucemia y SMD
(cariotipo), Anemia de Fanconi (TFC)
- Tratamiento: eliminar causa,
corregir anemia,
trombocitopenia y leucopenia
(transfusiones), antimicrobianos
- Cuantitativas: hipoplasia
de hematopoyesis
- Caracterizadas por el fracaso de la función
hematopoyética, inadecuada producción de
hematíes, leucocitos y plaquetas, llamado
síndrome de insuficiencia medular
- Talasemia menor
- DX diferencial: anemia
ferropriva. Revisar en
talasemias
- DX diferencial: anemia
ferropriva. Revisar en
talasemias
- Anemias de
enfermedades
crónicas
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