Enfermedades desmielinizantes

Afección que provoque un daño en la cubierta protectora (vaina de mielina) que rodea las fibras nerviosas del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal.
1. Hospital General de México Neurología Sagrero Guzman Dennis Haydee 3607
Esclerosis múltiple
1. Epidemiología
  1. 1,8 veces > mujeres que en hombres Compromete más la raza blanca 20 y los 40 años edad de aparición
2. Factores de riesgo
  1. Infecciones virales (sarampión, varicela zóster, virus del herpes 6, virus Epstein- Barr) Niveles bajos de Vitamina D Polimorfismos genéticos Tabaquismo
3. Clasificación
  1. Recaída remisión
    1. Un episodio de disfunción neurológica por año
      1. Seguida por una secuela o recuperación total de su cuadro clínico
  2. Secundariamente progresiva
    1. No ocurre en un momento determinado
    2. Causa importante discapacidad ambulatoria y cognitiva
  3. Progresiva primaria
    1. Experimentan nuevas lesiones
    2. Curso progresivo desde el inicio sin recaídas ni remisiones
4. Fisiopatología
  1. Enfermedad inflamatoria
    1. Reacción linfocitaria y mononuclear en el parenquima del SNC
      1. Conservación de los axones
      2. Daño de los oligodendrocitos con proliferación astrocítica.
        pérdida de la mielina
      3. localización más frecuente es la periventricular,
5. Manifestaciones
  1. Onset
    1. Disfunción sensorial Debilidad (fatiga) Diplopía Ataxia/vértigo Disfunción de los esfinteres Destreza disminuida
  2. Disfunción sensorial
    1. Parestesias Disestesias Hipoestesias Sensación de inflamación y opresión constantes
  3. Disfunción motora
    1. Debilidad de extremidades Espasticidad Hiperreflexia Babinski + Perdida de la destreza Marcha anómala
      1. Fenómeno de Uthoff
        Empeoramiento temporal de los síntomas de EM que se produce cuando aumenta la temperatura corporal
  4. Disfunción neuropsiquiatrica
  5. Neuritis óptica
    1. Síntoma inicial de EM
6. Diagnóstico
  1. De predominio clínico
  2. Criterios
    1. Criterios de Schumacher
    2. Criterios de McDonalds
  3. Métodos paraclínicos
    1. estudio de LCR, la RMC y los PE
7. Tratamiento
Encefalomielitis aguda diseminada
1. Reacción inflamatoria del SNC que compromete predominantemente la sustancia blanca, observándose infiltrados multifocales de monocitos y una vasculomielinopatía
  1. Curso característicamente monofásico,
2. Epidemiología
  1. Más frecuente en niños Asociada con infecciones previas (virales o bacterianas) Mejor pronóstico que la EM
3. Manifestaciones clínicacas
  1. Pacientes generalmente se presentan como agudamente enfermos.
    1. fiebre, convulsiones neumonías
    2. Compromiso multifocal con afección del tallo cerebral, la médula espinal, el nervio óptico, o el cerebelo
    3. Compromiso del n. periférico y las raíces nerviosas
4. Diagnóstico
  1. LCR
    1. Pueden encontrarse bandas oligoclonales y aumento de globulinas.
  2. RMC
    1. Placas de desmielinización
5. Tratamiento
  1. ACTH o glucocorticoides
  2. Inmunoglobulinas intravenosas
    1. Dosis IglV son 2 g/kg, en 2 a 5 días.
  3. Esteroides
    1. Metilprednisolona de 10 a 30 mg/kg de peso al día Dexametasona 1 mg/kg
Neuromielitis óptica
1. Enfermedad desmielinizante, autoinmune e inflamatoria crónica del SNC caracterizada por afectar severamente la médula espinal y a los nervios ópticos de forma monofásica o en brotes y remisiones
2. Epidemiología
  1. Causa de discapacidad en jóvenes y adultos Relativamente común en poblaciones no blancas 9 veces más frecuente en mujeres que en hombres
3. Manifestaciones clínicas
  1. Generalmente es unilateral y luego rápidamente se afecta el contralateral
  2. Pérdida de la agudeza visual
    1. El campo visual revela escotoma central Fondo de ojo normal o patológico (edema, atrofia o papila pálida)
  3. Discromatopsia en uno o ambos ojos.
  4. Dolor a la movilización ocular
  5. Dolor radicular,
    1. Espasmos tónicos paroxísticos (recurrentes, dolorosos) Duración entre 20-45 seg
4. Diagnóstico
  1. Lesión medular de longitud externa (<3 segmentos vertebrales) RM encéfalo inicialmente normal o con lesiones atípicas de EM Presencia de NMO-Ig en suero
5. Fisiopatología
  1. AQP4 se expresa en los astrocitos y se halla particularmente concentrada en las superficies piales y ependimarias en contacto con el LCR
    1. Se expresa en N.Óptico, hipotálamo, tallo Se mide en suero y LCE cerebral, sustancia gris y médula espinal
6. Tratamiento
  1. Fármacos inmunosupresores
    1. Rituximab y Ciclofosfamida
  2. Corticoesteroides
    1. Metilprednisolona 1g x IV c/24hrs, 3-5 días
  3. Plasmaféresis
    1. 5 sesiones de recambios plasmáticos para asegurar que se retire cantidad suficiente de Acpos

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