Flashcards
Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
Cards in this deck (53)
- 1¿Qué son los síndromes mieloproliferativos crónicos?Son aquellas panmielopatías clonales en las que la mutación de la célula germinal pluripotencial tiene como característica la proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series hematopoyéticas
- 2¿Cómo se clasifican los síndromes mieloproliferativos crónicos?Clásicos y No clásicos
- 3¿Cuáles son los síndromes mieloproliferativos crónicos clásicos?Policitemia vera
Leucemia mieloide o granulocítica crónica
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofribrosis agnogénica - 4¿Cuáles son los síndromes mieloproliferativos crónicos no clásicos?Leucemia neutrofílica crónica
Leucemia eosinofílica crónica
Mastocitosis sistémica
Síndromes mieloproliferativos crónicos inclasificables - 5¿Qué es la policitemia vera?Neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por un aumento de la producción de células rojas independientemente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal.
- 6¿Qué mutación se asocia con la policitemia vera?Mutación JAK2V617F
- 7¿Dónde se encuentra el gen de la kinasa de tirosina JAK2?En brazo corto del cromosoma 9 (9p)
- 8¿Qué sexo y grupo etario se ve más afectado por la policitemia vera?Varones de edad media
- 9¿Cómo es la historia natural de la policitemia vera?Tiene un proceso trifásico:
Fase prodrómica o prepolicitémica
Fase policitémica
Fase gastada o de fibrosis pospolicitémica - 10¿Cómo se manifiesta la fase prodrómica o prepolicitémica?Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar síntomas de policitemia con niveles de hemoglobina o volumen de células rojas no suficientemente elevado para establecer el diagnóstico
- 11¿Cómo se manifiesta la fase policitémica?Rubicundez cutánea o mucosa, cefalea, acúfenos, mareos, parestesias, trastornos neurológicos, hiperviscosidad, trombosis, hemorragias, síntomas de hipermetabolismo, prurito, hipersensibilidad ósea, HTA, hepato y esplenomegalia
- 12¿Cuáles son los síntomas de hipermetabolismo?Pérdida de peso y sudoración nocturna
- 13¿Qué anomalías en las pruebas de laboratorio se pueden encontrar en los pacientes con polictemia vera?Incremento del número de hematies, disminución del VCM.
Incremento de leucocitos fundamentalmente de neutrófilos.
Disminución de eritropoyetina sérica.
Aumento de vitamina B12 sérica.
Trombocitosis - 14¿Qué característica presentan los neutrófilos de los pacientes con policitemia vera?Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
- 15¿Cómo se manifiesta la fase gastada o de fibrosis pospolicitémica?Hay una disminución progresiva de la proliferación clonal, disminución progresiva del hematocrito (anemia), tendencia a la fibrosis medular.
- 16¿Cuáles son los criterios mayores para el diagnóstico de policitemia vera?1. Hb >18.5 (H) o 16.5 (M)
Hb > percentil 99
Hb 17 (H) o 15 (M) no atribuible a corrección
Elevación eritrocitaria >25% sobre el valor de la media
2. Mutación JAK2 - 17¿Cuáles son los criterios menores para el diagnóstico de policitemia vera?1. Médula ósea hipercelular o panmielosis
2. EPO baja
3. Crecimiento de colonias eritroides endógenas - 18¿Cuándo se realiza el diagnóstico de policitemia vera?Cuando el paciente presenta los 2 criterios mayores + 1 criterio menor o el primer criterio mayor + 2 criterios menores
- 19¿Cuál es la causa de muerte más frecuente de los pacientes con policitemia vera?Las trombosis
- 20¿Cuál es el tratamiento de los pacientes con policitemia vera de bajo riesgo?Sangrias con el fin de alcanzar un hematocrito <45% (H) y <42% (M)
- 21¿Cuál es el tratamiento de los pacientes con policitemia vera de alto riesgo?Tratamiento mielosupresor (hidroxiurea), en ocasiones asociado con flebotomía
- 22¿Cuáles son los tratamientos alternativos para policitemia vera?Ácido acetilsalicílico (protege contra eventos cardiovasculares)
Interferón alpha (mujeres <50 años)
Angrelida (control del recuento plaquetario en pacientes refractarios) - 23¿Qué es la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica?Es una panmielopatía clonal que se acompaña de mielofibrosis reactiva
- 24¿Cuál es el evento inicial en la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide?Proliferación de megacariocitos en la médula ósea, con su muerte intramedular y liberación local de varios factores estimuladores de fibroblastos entre ellos PAF.
- 25¿Qué sustancia impide que la degradación del tejido conjuntivo en la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide?Factor plaquetario 4
- 26¿Cuál es el cuadro clínico de los pacientes con mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide?La enfermedad cursa con síntomas progresivos de anemia e hipermetabolismo, visceromegalias progresivas, lesiones óseas osteocondensantes, hipertensión portal e hiperesplenismo
- 27¿Cuáles son los hallazgos en sangre periférica que permiten el diagnóstico de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide?Reacción leucoeritrobástica (formas jóvenes de todas las series hamtopoyéticas) y dacriocitos.
- 28¿Cuáles son los hallazgos en médula ósea que permiten el diagnóstico de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide?Aspirado seco y fibrosis tanto reticulínica como colagénica
- 29La mutaciones de estos cromosomas se asocian con mielofibrosis primaria con metaplasia mieloideCromosomas 7, 8 y 9
- 30¿Cuál es el tratamiento de la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide?Se considera que el único tratamiento útil es trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos en personas jóvenes
- 31¿Qué tratamientos se pueden empelar en los pacientes con mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide que no son candidatos a trasplante?Transfusiones y EPO (en anemia grave)
Andrógenos y Folato
Esplenectomía
En fase proliferativa hidroxiurea
En fase fibrótica talidomida y esteroides - 32¿Qué es la trombocitosis o trombocitemia esencial (TE)?Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria
- 33¿Cuál es el cuadro clínico de los pacientes con trombocitosis?Se manifiesta fundamentalmente por fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos
- 34¿Cuál es la manifestación más frecuente de oclusión microvascular en pacientes con trombocitosis?Eritromelalgia (dolor urente manos, pies y dedos)
- 35¿Cuáles son los criterios mayores para el diagnóstico de trombocitosis?1. Recuento plaquetario mantenido >450x103/dl
2. Médula ósea con proliferación de los megacariocitos
3. No cumple con los criterios de la OMS para otros SMP, SMD u otra neoplasia mieloide
4. Presencia de JAK2V617F - 36¿Cómo se realiza el diagnóstico de trombocitosis?Se deben cumplir los 4 criterios mayores
- 37¿Cuál es el tratamiento de pacientes con TE de bajo riesgo?No precisan tratamiento
- 38¿Cuál es el tratamiento de pacientes con TE de alto riesgo?Deben cumplir con el tratamiento mielosupresor (hidroxiurea) hasta alcanzar un recuento plaquetario de entre 400mil y 450mil/dl.
- 39¿Qué es la leucemia mieloide crónica (BCR/ABL1-positiva)? [LMC]Se trata de una neoplasia mieloproliferativa crónica, en la que predomina la proliferación de la serie mieloide.
- 40¿Cuál es el sexo y grupo etario más afectado por la leucemia mieloide crónica?Varones de 50-60 años
- 41¿Con qué marcador citogenético se relaciona la leucemia mieloide crónica?Con el cromosoma Philadelphia t(9;22)
- 42¿Cuál es el cuadro clínico de los pacientes con leucemia mieloide crónica?20-40% de pacientes están asintomáticos
La sintomatología típica es: hipermetabolismo, hepatoesplenomegalia y síndrome anémico progresivo. - 43¿Cuáles son los hallazgos que se pueden encontrar en la sangre periférica de los pacientes con LMC?Incremento de los glóbulos blancos en todas sus etapas madurativas.
Anemia normocítica normocrómica con un número no elevado de reticulocitos.
Disminución de fosfatasa alcalina leucocitaria y mieloperoxidasa o lactoferrina - 44¿Cuáles son los hallazgos que se pueden encontrar en la médula ósea de los pacientes con LMC?Médula hipercelular, con incremento de la relación mieloide/eritroide
- 45¿Cuáles son las fases de la LMC?Fase crónica
Fase acelerada
Fase blástica o fase de transformación a leucemia aguda - 46Características dela fase crónica de la LMCAumento progresivo de la proliferación de la serie blanca, acompañada de desdiferenciación o aparición de células inmaduras en sangre.
Anemia progresiva y hepatoesplenomegalia - 47Características dela fase acelerada de la LMCIncremento llamativo de la espatoesplenomegalia al mismo tiempo que infiltración de las células por las células leucémicas y aumenta el porcentaje de las células blásticas
- 48Características dela fase blástica de la LMCTambién llamada fase de transformación a leucemia aguda, es definida cuando el porcentaje de blastos en médula ósea es >20% (sangre periférica >15%), predomina la leucemia aguda no linfoide o de tipo mieloblástica.
- 49¿Cuál es el tratamiento curativo de la LMC?El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.
- 50¿Cuál es el tratamiento inicial de elección de la LMC?El imatinib
- 51¿Qué es el Imatinib?Es un inhibidor de la proteína tirosina-cinasa P210
- 52¿Cuál es el mecanismo de resistencia al Imatinib?Mutación de la cinasa
- 53¿Qué alternativas hay cuando el paciente presenta resistencia al Imatinib?Inhibidores más potentes como Nilotinib o Dasatinib
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- Hematología Hematología Flashcards on Síndromes Mieloproliferativos Crónicos , created by Jessi Márquez on 23/04/2016.
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- Jessi Márquez
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