Gastrosquisis/ Onfalocele

Gastrosquisis
1. origen
  1. Deb pared abd
2. Hernia
  1. Caract
    1. piel que cubre defecto
      1. se fusiona con el peritoneo adyacente
    2. NUNCA PRESENTA SACO
    3. --> hernia se limita a ID--> flota
      1. Edmatoso
      2. Enmarañado
      3. Correoso
      4. necrosis extensa
      5. * + corto N
      6. Semirrigido
      7. aspecto intestino
        Opaco- frec atresia- necrosis
    4. anomalias asociadas
      1. agenesia renal
      2. agenesia vesícula
      3. tnos vv
  2. Defecto m en integración mesenquimatosa- isquemica
    1. lado cicatriz umbilical
      1. Extraumbilical
  3. criterios
    1. apertura de la pared abdominal < 4 cm
    2. cerca del cordón umbilical
      1. D
    3. Cordón U normalmente con la pared abdominal
  4. contenido
    1. estómago
    2. vejiga
    3. útero
      1. anexos
3. 1: 3 200- 10 000
  1. RN madre < 25 a
Onfalocele
1. origen
  1. Falla en el cierrre de las hojas laterales
2. 1: 6000
3. Hernia
  1. herniación visceras abdominales
    1. ANILLO UMBILICAL
      1. > 4 cm
      2. dentro anillo
    2. dentro SACO transparete
      1. composición
        amnios- peritoneo- gelatina de Warthon
      2. aspecto intestino
        N
      3. SIEMPRE
    3. pq ID-->
      1. Vejiga
      2. Hígado
      3. bazo
      4. estómago
      5. pélvicos- genitales
  2. FP
    1. Exp Intest Líq amniótico
      1. Edema-- engrosamiento
        exudado grueso cubre superf intestinal
        Adherencias
      2. pérdida líq- prot (Ig)
4. anomalias a
  1. vida
    1. pentalogía de Cantrell -
    2. cardiopatías
  2. otras
    1. criptorquidea
    2. D Meckel
    3. extrofia cloaca
    4. anomalías cromosómicas
    5. esqueléticas
    6. malrotación
    7. atresia intestinal
  3. TRISOMÍAS
  4. Beckwith- Wiedeman
  5. línea media
5. Dg
  1. PRENATAL
    1. USG
      1. a-fetoproteína
  2. ECG
  3. RM- contenido - extensión
Tx
1. Siempre inter
  1. Esterilidad del defecto
  2. Evitar pérdida
    1. PROT
    2. Líq
2. nacimiento
  1. Vena permeable
  2. Sonda orogástrica
  3. Rest Líq
  4. Eutermia
3. vigilancia
  1. manejo hídrico
    1. inicial término
      1. 70 - 80 ml/ Kg/ día
      2. 100- 150 pretérmino
    2. GU
      1. 1ml/ kg/ hora- 3
      2. d urinaria1 005- 1010
  2. ES- PROT
  3. Sol parenterales - albúmina
    1. NT parenteral
  4. GLU
    1. Sx Beckwith- Wiedemann- grave- prolongada
  5. descartar otras malformaciones
  6. Indicios infección- cultivo
    1. + R colocación Malla
      1. CMP frec- grave
      2. no + 7 d
  7. antiBIO
    1. b- lactámico- aminoglucósido
    2. indicaciones
      1. saco roto
      2. no cierre primario
  8. malla VScierre primario
    1. P exagerada- tratar introducir vísceras a P
      1. necrosis intestinal- lesión isquémica
4. SACO
  1. ANTE Saco roto
    1. Cubrir gasa húmedas
  2. Ante saco ÍNTEGRO
    1. Cubrir gasas estériles lubricadas
      1. Evitar adherencia membrana
      2. R. ruptura. delgada
5. GENERALES
  1. Evitar vascular contenido ONFALOCELE
    1. * secuestro Hb- Choque neurogénico
  2. EI + Abdomen intriducir bolsa estéril mat plástico
    1. < Pérdidas hídricas- calor
6. N °QX
  1. Onfalocele
    1. # 1
    2. fx intest posQx
      1. Recup ráp ante defecto único
  2. Gastrosquisis
    1. # varias
    2. x intestinal posQX
      1. REcuperación lenta-- ileo prolongado

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