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Description
Mind Map by Ivanor Arens, updated more than 1 year ago
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Created by Ivanor Arens
almost 3 years ago
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TALASSEMIA
- DEFINICAO
- Talassemias são hemoglobinopatias quantitativas,
hereditárias, genéticas, decorrentes de mutações nos
genes das globinas (alfa ou beta na maioria dos casos),
que promovem redução ou ausência de síntese de uma
ou mais das cadeias de globina, formadoras da
hemoglobina.
- Talassemias são hemoglobinopatias quantitativas,
hereditárias, genéticas, decorrentes de mutações nos
genes das globinas (alfa ou beta na maioria dos casos),
que promovem redução ou ausência de síntese de uma
ou mais das cadeias de globina, formadoras da
hemoglobina.
- FISIOPATOLOGOA
- O problema ta na hemoglobina,(Heme= Fe +
Protoporfirina e a Globina=Globo e que contem 4
cadeias. HbA1- 97% com 2 Cadeis ALFAS e 2
BETAS, HbA2-2% (2 Cadeias ALFA e 2 DELTA e
HbF-1%- com 2 Cadeias ALFA e 2 GAMA)
- Geralmente o problema acontece na HbA1
- BETA Talassemia
- ALFA Talassemia
- 4- Sx da Hidropsia fetal da Hb BART'S
- 1-Portador silencioso( Sem manifetacoes)
- 2-Traco talassemico(anemia leve)
- 3-Dc da Hb H ( Anemia moderada a grave)
- 4- Sx da Hidropsia fetal da Hb BART'S
- Minor
- Poucos Sintomas
- Poucos Sintomas
- Intermedia
- Aumenta os sintomas mas
em contrapartida Aumenta
as HbF
- Aumenta os sintomas mas
em contrapartida Aumenta
as HbF
- Major ou de COOLEY
(Herdada de ambos pais)
- Anemias profundas
- Anemias profundas
- ALFA Talassemia
- O problema ta na hemoglobina,(Heme= Fe +
Protoporfirina e a Globina=Globo e que contem 4
cadeias. HbA1- 97% com 2 Cadeis ALFAS e 2
BETAS, HbA2-2% (2 Cadeias ALFA e 2 DELTA e
HbF-1%- com 2 Cadeias ALFA e 2 GAMA)
- CLINICA
- Anemia Microcitica com RDW normal<14%
- Hemolise= Aumento B.D., Aumento
da DHL(Desidrogenasa lactea)
- Esplenomegalia
- Mais presente na Talassemia MAJOR
- Mais presente na Talassemia MAJOR
- Hemacias em Alvo =LEPTOCITOS
- Nao apresenta Reticulocitos, devido a sobra de
cadeias ALFA na M.O. que é toxica e impede a
maturação cel. e não sai pra periferia
- Acontece a Expancao da Medula sobre os
ossos(Imagem de CABELO EM PE), FACIES de COOLEY)
Hoje com Dx precoce quase não tem mais)
- VCM desproporcionalmente baixo
- Apartir 6*m pela diminuição HbF
- Única Anemia Heperproliferativa com
Reticulocitos DIMINUIDOS
- Anemia Microcitica com RDW normal<14%
- DX
- Eletroforese
- Eletroforese
- TTO
- Hemotransfucao Alvo >10mg-dl
- Pode ser Episodico ou Permanemte
- Pode ser Episodico ou Permanemte
- Transplante mas nao com Dc muito grave
- Quelação Fe
- Reposição de Ácido Fólico
- Hemotransfucao Alvo >10mg-dl
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