La destrucción de las plaquetas por autoanticuerpos,
principalmente en el bazo, se asocia a una producción
plaquetaria insuficiente y a efectos mediados por células T.
Es un trastorno autoinmune de la
coagulación caracterizado por una
trombocitopenia aislada
(plaquetas<100.000/microL.)
Hemorragia mucocutánea con
plaquetas es inferior a
30.000/microL.
Hombres menores de 18 años y edad
avanzada. Mujeres es constante. La PTI
es asintomática en 1/3 de los casos.
Clasificación
Persistente (de 3 a 12 meses) y crónica
(superior a los 12 meses)
Grave cuando los fenómenos hemorrágicos justifican una
intervención terapéutica tras el fracaso de los tratamientos de
primera línea
Perifericas
Autoinmunes
Después de infección viral.
Inducida por fármacos
Anticuerpos desencadenados por la
presencia del fármaco, cambios de
membrana de la célula promoviendo
desconocimiento del sistema inmune y
causando apoptosis.
Megacariocitos de la médula ósea están normales o aumentados y la vida
plaquetaria aparece acortada.
3 causas, consumo incrementado de plaquetas-
Hiperesplenismo- Destrucción inmunológica
No inmunes
Hiperconsumo
CID
DX .AT, dímero D
Trombosis
Púrpura trombocitopenica trombótica
Sindrome hemolítico urémico
Hemorragias severas con perdida de plaquetas.
Sepsis severa
Hipotermia
Diagnóstico
Aspirado de medula
Indicado en pacientes mayores de 60 años, o con anomalías
de otras líneas celulares, o cuando la trombocitopenia no
responde a los tratamiento de primera línea.
Rica en megacariocitos
Respuesta positiva a
inmunoglobulinas intravenosas (IgIV)
Tratamiento
Corticosteroides (prednisona) primera línea. El uso de IgIV
en pacientes con sangrado que no responden a la
prednisona. En crónica grave es la esplenectomía.
Tercera línea • Danazol • Disminuye el número
de receptores Fc de macrófagos esplénicos. •
Azatioprina • Ciclofosfamida
Segunda línea esplenectomia
Anticuerpos monoclonales anti CD20 (rituximab)
Agonistas del receptor de la trombopoyetina (TPO)
indicados cuando no responden a la esplenectomía o
en los que la esplenectomía está contraindicada, o en
mantenimiento.