PÚRPURA

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PÚRPURA
  1. TROMBOCITOPENICAS
    1. Centrales
      1. Supresión o hipoplasia
        1. Hematopoyesis ineficaz
          1. La destrucción de las plaquetas por autoanticuerpos, principalmente en el bazo, se asocia a una producción plaquetaria insuficiente y a efectos mediados por células T.
        2. Es un trastorno autoinmune de la coagulación caracterizado por una trombocitopenia aislada (plaquetas<100.000/microL.)
          1. Hemorragia mucocutánea con plaquetas es inferior a 30.000/microL.
          2. Hombres menores de 18 años y edad avanzada. Mujeres es constante. La PTI es asintomática en 1/3 de los casos.
            1. Clasificación
              1. Persistente (de 3 a 12 meses) y crónica (superior a los 12 meses)
                1. Grave cuando los fenómenos hemorrágicos justifican una intervención terapéutica tras el fracaso de los tratamientos de primera línea
              2. Perifericas
                1. Autoinmunes
                  1. Después de infección viral.
                  2. Inducida por fármacos
                    1. Anticuerpos desencadenados por la presencia del fármaco, cambios de membrana de la célula promoviendo desconocimiento del sistema inmune y causando apoptosis.
                    2. Megacariocitos de la médula ósea están normales o aumentados y la vida plaquetaria aparece acortada.
                      1. 3 causas, consumo incrementado de plaquetas- Hiperesplenismo- Destrucción inmunológica
                    3. No inmunes
                      1. Hiperconsumo
                        1. CID
                          1. DX .AT, dímero D
                          2. Trombosis
                            1. Púrpura trombocitopenica trombótica
                              1. Sindrome hemolítico urémico
                                1. Hemorragias severas con perdida de plaquetas.
                                  1. Sepsis severa
                                    1. Hipotermia
                                  2. Diagnóstico
                                    1. Aspirado de medula
                                      1. Indicado en pacientes mayores de 60 años, o con anomalías de otras líneas celulares, o cuando la trombocitopenia no responde a los tratamiento de primera línea.
                                        1. Rica en megacariocitos
                                        2. Respuesta positiva a inmunoglobulinas intravenosas (IgIV)
                                        3. Tratamiento
                                          1. Corticosteroides (prednisona) primera línea. El uso de IgIV en pacientes con sangrado que no responden a la prednisona. En crónica grave es la esplenectomía.
                                            1. Tercera línea • Danazol • Disminuye el número de receptores Fc de macrófagos esplénicos. • Azatioprina • Ciclofosfamida
                                              1. Segunda línea esplenectomia
                                              2. Anticuerpos monoclonales anti CD20 (rituximab)
                                                1. Agonistas del receptor de la trombopoyetina (TPO) indicados cuando no responden a la esplenectomía o en los que la esplenectomía está contraindicada, o en mantenimiento.
                                                  1. Citotóxicos en pacientes refractarios.
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