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Aplasia medular
Descrição
Mapa Mental sobre Aplasia medular, criado por Diana Limón em 04-09-2017.
Mapa Mental por
Diana Limón
, atualizado more than 1 year ago
Mais
Menos
Criado por
Diana Limón
aproximadamente 7 anos atrás
13
0
0
Resumo de Recurso
Aplasia medular
FISIOPATOLOGÍA
Cuando # de CTH < 10%
Predomina autorreplicación, disminuye diferenciación.
Infiltración de tejido adiposo a cavidad medular
Valoración: biopsia hueso.
Diseritropoyesis
Eritrocitos macrocitico
> Hb fetal
> Sensibilidad a complemento hemolítico
INCIDENCIA Y PRONÓSTICO
13-18.7 casos por millón/ año
Factores de riesgo
Ambhientales
Automedicación
Falta de producción industrial
100%
25% curso rápido y fatal
4 meses supervivencia media
50% muere en el primer año
10% curso "benigno"
GRAVE
Sobrevida en primer año 20%
ETIOLOGÍA
50% idiopáticos
AUTOINMUNE
Px con inmunodeficiencia congénita
Alteración c. T inmunorreguladoras
ASOCIADA A INFECCIÓN
POR PARVOVIRUS B19
Infecta a células de alta autorreplicación
Requiere producto de la fase S
Depresión de la médula ósea en 7 días
Crisis hipoplásica
Cuando px tiene < supervida eritrocitaria
< Hb y reticulocitos
5ta enfermedad exantemática
fetopatia en embarazadas
Hepatitis/ aplasia
CONSTITUCIONALES
Anemia aplasia de Faconi
Síndrome de Estren-Dameshek
Disqueratosis congénita
Síndrome de Shwachman-Diamond
Síndrome de Bloom
Tombocitopenia amegacariocitica
Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio
Anemia aplásica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociado a cromosoma X
CUADRO CLÍNICO
Síndrome anémico
Infecciones por neutropenia
Síndrome hemorrágico mucocutáneo
secundario a trombocitopenia
Infrecuentemente
Adenopatía
¿Cervical?
Buscar infección bucal
Esplenomegalia
Probable estado de septicemia
Px crónico
Cirrosis secundaria
Sobrecarga de Fe postransfucional.
DIAGNÓSTICO
Pancitopenia
Anemia normo- normo
Reticulopenia
Granulometría grave
Linfocitos relativa
Trombocitopenia intensa
Indispensable: biopsia de hueso
Aspirado M. O.
Sustitución por tejido adiposo
Células remanentes
ÍNDICE PRONÓSTICO
International Pronóstico Scouting Sistem
Tx
Apoyar al px durante complicaciones
Evitar exposición a agentes mielotoxicos
Intentar estimular médula ósea residual
O abatir la supresión de su función
Anexos de mídia
Carga móvil (image/jpeg)
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.
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